Медицинска експертна статия
Диагнозата на хиперпаратиреоидизъм, особено в ранните стадии на заболяването, е трудна. Тя се основава на оценка на анамнеза, клинични, радиологични, биохимични и хормонални параметри. Патогномичните клинични признаци са промени в очите - калцификация в клепачите, кератопатия, ЕКГ - скъсяване на интервалите на ST.
Важна информация за диагностицирането на хиперпаратиреоидизъм е методът с рентгеново изследване. За да се характеризира състоянието на скелета, използван при динамично резорбционно изобразяване със стандарт за рентгенова контрастна плътност, скелетно сканиране от 131 1-дифосфонат и γ-фотони чрез абсорбциометрия.
Основата на хиперпаратиреоидизма е нарушаване на фосфорния и калциевия метаболизъм. Изследване на биохимичните параметри разкрива повишаване на серумния калций; това е най-важният признак на хиперпаратиреоидизъм. Нормалното ниво на калций е 2,25-2,75 mmol/l (9-11,5 mg%). При хиперпаратиреоидизъм се увеличава до 3-4 mmol/l, а при хиперпаратиреоидни кризи - до 5 mmol/l и повече. Понякога има пациенти с нормокалциемичен хиперпаратиреоидизъм. Повечето от тях обаче имат намаление на калция в серума, настъпващо в по-късните стадии на заболяването и бъбречното увреждане се обяснява с прогресиращите нива на серумния фосфат (поради намаляване на неговия клирънс), което е лош прогностичен признак. Активната фракция на серумния калций е йонизиран калций. Нивото му е 1,12-1,37 mmol/l. Тази фракция е от най-голямо биологично значение; приблизително същото количество калций е в свързано състояние (главно с албумин, в по-малка степен с глобулини).
Когато се оценява общия серумен калций, трябва да се направи корекция в зависимост от нивото на албумин: съдържанието на серумен албумин по-малко от 40 g/l до откриваемото общо ниво на калций (mmol/l) се добавя 0,1 mmol/L за всеки липсващи 6 g/l вещества. Обратно, ако съдържа повече от 40 g/l, 0,1 mmol/l калций се отстранява за всеки излишък от 6 g/l албумин.
Например, общото съдържание на калций в серума е 2,37 mmol/l, албумин 34 g/l, корекция - (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol/l; серумен калций 2,64 mmol/l, албумин 55 g/l, корекция - (2,64 ± 0,25) = 2,39 mmol/l; серумен калций 2,48 mmol/l, албумин 40 g/l, не се изисква корекция. Това е особено важно при състояния на диспротеинемия. Калциево-свързващата активност на суроватъчните протеини зависи от рН и намаляването на ацидозата. При първичен хиперпаратиреоидизъм се наблюдава повишаване на концентрацията на хлорид и ацидоза, съответно при 85-95 и 67% от пациентите.
Хиперпаратиреоидизмът се характеризира с повишен прием на калций (норма = 200-400 mg/ден). Нивата на серумен фосфор при хиперпаратиреоидизъм намаляват и се увеличават само когато настъпи хронична бъбречна недостатъчност. Екскрецията на фосфор в урината е променлива (при здрави индивиди и при хиперпаратиреоидизъм) и няма ясна диагностична стойност.
Важен биохимичен индекс на хиперпаратиреоидизма е изследването на активността на алкалната фосфатаза. Основната активност на този ензим характеризира интензивността на метаболитните процеси в костната тъкан (костна фракция на ензима). Най-високата степен на активност (до 16-20 единици Bodansky при скорост от 2-4 единици) се определя с фиброцистозен остеит (в сравнение с остеопороза и по-специално - vistseropaticheskoy форма). Индексът на активност на деструктивния процес в органичната костна матрица са сиалова киселина в кръвта и хидроксипролин, както и интензивността на последната изолация от урината. Хидроксипролинът трябва да е продукт на разграждане на колаген, нивото на мукополизахаридите на сиаловата киселина отразява количеството разрушаване на костната матрица.
По-директен и информативен метод за диагностика е определянето на кръвни нива на паратиреоиден хормон, който винаги е повишен до хиперпаратиреоидизъм. Според изследванията първичният хиперпаратиреоидизъм продължава да повишава нивата на паратиреоидния хормон 8-12 пъти в сравнение с горната граница на нормата и достига 5-8 ng/ml и повече.
Функционалните тестове се използват за диагностициране на степента на автономност на функцията на паращитовидната жлеза за диагностициране на хиперпаратиреоидизъм. Повечето от тях са причинени от повишаване на нивата на паращитовидния хормон при здрави индивиди и при липса на автономни паратиреоидни аденоми, а при наличието на аденоми не променят съществено първоначално повишената активност на секрецията на паратиреоиден хормон:
- с инсулинова хипогликемия; инсулинът в доза 0,05 U/kg (прилага се интравенозно) причинява повишаване на нивата на паращитовидния хормон до 130% за 15 минути в сравнение с изходното ниво;
- с адреналин; при дози от 2,5 до 10 μg/min повишава нивото на паращитовидния хормон. Информацията за ефекта на норепинефрин върху секрецията на паратиреоиден хормон е противоречива.
- със секретин; при здрави индивиди нивата на паращитовидния хормон рязко се повишават, без да променят съдържанието на калций в кръвта, вероятно поради краткосрочен ефект;
- с калцитонин; повишава нивото на паращитовидния хормон и намалява съдържанието на калций при здрави хора; Той подобрява първото и намалява (но не до нормално) второто съдържание при първичен хиперпаратиреоидизъм (нивото на паращитовидния хормон се променя не само с много рязко повишаване и първоначалната му нужда от паратиреоиден аденом става напълно автономна). Хиперкалциемия с друга етиология калцитонин не засяга съдържанието на паратиреоиден хормон в кръвта, което позволява диференциация от други форми на хиперпаратиреоидизъм на хиперкалциемия;
- Определяне на остеокалцин - костен протеин, съдържащ γ-карбоксиглутаминова киселина (костен глюпротеин) в серума и γ-карбоксиглутаминова киселина (γ-Glu) в урината, което отразява повишената костна резорбция и са биохимични маркери на първичен хиперпаратиреоидизъм.
Следните видове изследвания се използват за текущи диагностични цели.
- Рентгенография (образна диагностика), за разлика от ретростерналната суспензия, ечемичното пространство на ечемика (тест на Райнберг Земцов), което позволява откриването на паратиреоиден аденом. Хранопровод, съседен на хранопровода, с диаметър не по-малък от 1-2 см;
- радиоизотопно сканиране на паращитовидните жлези със 75 5e-селен-метионин, който има способността да се натрупва активно в паращитовидните жлези. За да се блокира също достатъчно високото включване на 75 5e-селен-тиреоиден метионин разрушаващ откриваем паращитовид; Изследването се извършва на фона на потискане на щитовидната жлеза с трийодтиронин. За да се увеличи активността на паращитовидните жлези, преди теста е предписана диета с по-нисък калций;
- ултразвук (ехоматография) - високо чувствителен и специфичен метод;
- компютърна томография (томоденситометрия);
- термография.
- селективна артериография с контрастни вещества и оцветители. Най-често използваният 1% разтвор на толуидиново синьо в 5% разтвор на глюкоза;
- катетеризация на вени със селективно вземане на кръвни проби за определяне на паратиреоиден хормон.
Диференциална диагноза на хиперпаратиреоидизъм. Хиперпаратиреоидизмът е заболяване с полиморфни симптоми, включващи различни органи и системи на тялото. Може да се появи при "маски" системно костно заболяване и обмен от генетичен характер, симулиращ хронична бъбречна недостатъчност, нефролитиаза, язва на стомаха и дванадесетопръстника, панкреатит, безвкусен диабет и др. Най-сложната диференциална диагноза на хиперпаратиреоидизъм е костната болест.
Фиброзната дисплазия е вродено заболяване, което се е случило от детството, докато хиперпаратиреоидизмът е по-често при хора на средна възраст. Има промени в една (монокостна форма) или в няколко кости (полиозална форма), има случаи с костни лезии на половината от тялото. Огнищата на болестта са рентгенологично наподобяващи паращитовидни кисти, но се намират на фона на непроменен скелет. Нарушения на общото състояние на пациента, обикновено не се наблюдават груби промени в метаболизма на калция и фосфора.
Комбинацията от фиброзна дисплазия с появата на сексуално и физическо развитие и цветни петна по кожата (особено при момичета) е синдром на Ф. Олбрайт. През 1978 г. S. Fankoni, S. Prader откриват при пациенти с този синдром нечувствителност към паратиреоиден хормон като псевдохипопаратиреоидизъм тип I.
Болестта на Paget (деформации, "обезобразяващ" остеит или остеодистрофия) представлява трудности при диференциалната диагноза, особено при "пагетоидната" форма на хиперпаратиреоидизъм. Болестта има неясен характер, характерен за възрастните хора и старческата възраст, което води до активно разрушаване и интензивно разпространение на костната регенерация. Започва асимптоматично и с леки костни болки на фона на добро общо състояние. Съдържанието на калций и фосфор в кръвта не се променя, нивото на алкална фосфатаза се увеличава, няма обща остеопороза. За разлика от това, реконструираната кост има няколко места на уплътняване с характерен "ватен" модел. Различни при тези заболявания и преобладаващата локализация на лезията. При болестта на Paget черепът и илиачните кости се променят най-често и бъбречната функция не е нарушена. Нефрокалкулозата не е податлива.
Несъвършената остеогенеза е генетично заболяване, което се проявява в детска възраст. Според характерния си цвят бялото се нарича „синдром на синята склера“. В повечето случаи тя продължава с патологични чупливи кости, развитие на красиви мозъчни кости на място и нисък ръст. Има костни малформации, повишена подвижност на ставите, глухота. Общото състояние на пациентите не се променя значително. Биохимичните промени се наблюдават само епизодично, но функционалните тестове могат да осигурят същите показатели като при хиперпаратиреоидизъм.
При злокачествени тумори на различни органи с костни метастази метастатичният процес в костите води до патологични фрактури и компресионни фрактури в прешлените. Рентгенографски ясно дефинирани огнища на просветление на фона на непроменена костна структура. Нивата на серумния калций и фосфор обикновено са нормални, но нивата на калций могат да се увеличат. Трябва да се има предвид способността на някои видове тумори да произвеждат извънматочна паратиреоиден хормон или PTH пептиди-подобна активност (psevdogiperparatireoz) и простагландини, които причиняват хиперкалциемия. Някои от цитостатичните агенти също имат хиперкалциемичен ефект. Нарушения на кръвта могат да се появят и при хиперкалциемия (напр. Хронична левкемия).
Важно е диференциална диагноза с множествена миелома (плазмацитом, болест на Calera Rustitskogo), която има много подобни характеристики с хиперпаратиреоидизъм: намалена костна маса, костно цистиформно просветление, хиперкалциемия. Разликата е в процеса на острота с множествен миелом, повишено утаяване на еритроцитите, наличие на протеин Bence Jones (под секреторния лек миелом) в урината, парапротеинемия, наличие на М-градиентна електрофореза на серумни протеини плазмоцитоидна инфилтрация на костния мозък, бърза развитие на обезлесяване на костите.
Необходима е диференциална диагноза на хиперпаратиреоидизъм с ретикулоендотелиоза (еозинофилен гранулом, ксантоматоза), неврофиброматоза, саркоидоза; идиопатична остеопороза (постменопаузална, сенилна, младежка), остеомалация (след раждането, старческа), както и хиперкалциемия в случай на интоксикация с витамин D; Синдром на Барнет, който се появява при първично приложение на алкална млечна диета с доброкачествена фамилна хипокалциурична хиперкалцемия, наследствено автозомно доминиращо заболяване.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]