Алогенната трансплантация на стволови клетки (ало-SCT) е лечение на избор при различни хематологични, нехематологични, генетични и имунни заболявания. В допълнение към продължителната неутропения и риска от опортюнистична инфекция, кондициониращото лечение може да причини много странични ефекти, включително гадене, повръщане, мукозит и диария, 1 водещи до намален прием на калории и малабсорбция, и изисква пълни режими на парентерално хранене (TPN). при получателите.
Енцефалопатията на Верник (WE) е метаболитно разстройство, причинено от дефицит на тиамин, което играе важна роля като коензим в цикъла на Krebs и пентозефосфат. Заболяването най-често се свързва с хроничен алкохолизъм, но може да се появи и при други форми на недохранване или малабсорбция 3, като продължителна TPN, обща гастректомия, гастроеюностомия, тежка анорексия или hyperemesis gravidarum.
Ние съобщаваме за случай на остър WE, който се появява след алогенна трансплантация на стволови клетки от периферна кръв (PBSCT), свързана с дългосрочна употреба на търговския продукт TPN.
Магнитно-резонансното изобразяване на мозъка показва увеличен сигнал в телата на бозайници в изображения ( а ) възстановени в отслабена инверсионна течност ( а ) и показва подобрени тела на бозайници след инжектиране на контраст в изображения, претеглени с Т1 ( б ).
Изображение в пълен размер
WE, причинени от дефицит на тиамин, се характеризират с триада на променена ментация, атаксия и очни аномалии. 4 WE обикновено не се среща при пациенти, подложени на агресивна химиотерапия 5 или SCT. Когато присъстваме, WE често се свързва с продължителна употреба на TPN и продължително повръщане. Очните симптоми, включително офталмоплегия, хоризонтален и вертикален нистагъм и конюгирана марлева пареза, са отличителен белег на WE. Доказано е обаче също така, че пациентите с WE могат да развият различни симптоми в допълнение или вместо класическата триада. Началото на заболяването може да бъде постепенно, да се развива в продължение на няколко дни. Клинични и патологични проучвания показват, че промененият психичен статус е наличен при 82–90%, атаксия при 23–70% и очни симптоми при 29–93%. Установено е също, че само 16% от пациентите показват класическа триада и 19% нямат клинични признаци.
Неврологичните усложнения са относително чести при пациенти, подложени на SCT, срещащи се в 30-39% от случаите. Те могат да бъдат от инфекциозен, мозъчно-съдов, токсичен, имуно-медииран или метаболитен произход. Няколко лекарства, рутинно използвани по време на SCT, също са свързани с неврологични аномалии, например циклоспорин А, използван самостоятелно или в комбинация с други агенти като метилпреднизолон и ганцикловир, 3 могат да доведат до дезориентация, променен психичен статус, зрителни нарушения и кома. НИЕ обаче трябва да се разглежда като възможна причина за неврологични прояви в специфични ситуации след трансплантация.
Пациентите, получаващи дългосрочни интравенозни разтвори, съдържащи TPN и глюкоза, се нуждаят от повече тиамин, за да метаболизират приема на въглехидрати, което може бързо да изчерпи запасите на тиамин. Предишно проучване показа, че състояние на изчерпване може да се развие в рамките на 18-20 дни при пациенти на строга диета без тиамин. В този случай дефицитът е клинично регистриран от ден +27.
Тиаминът не е бил включен в търговските TPN продукти, използвани в този случай, и е пренебрегвана вероятността витаминните компоненти на търговските TPN продукти и ситуациите след SCT да ускорят изчерпването на запасите от тиамин. Не всички пациенти, които са получили търговски TPN продукти, са разработили WE, вероятно поради приема на мултивитаминни продукти, съдържащи тиамин по други причини или поради храна по време на кондиционирането.
В заключение, въпреки че WE е необичайно усложнение на SCT, продължителният TPN без добавяне на тиамин със сигурност може да причини WE; поради това е необходимо добавянето на тиамин под формата на iv мултивитамини.