MUDr. Катарина Косова 27 март 2020 г. Симптоми | видео

жените

(Снимка източник: AdobeStock.com)

Въпреки че хемофилията е заболяване главно при мъжете, в някои случаи засяга и жените. Хемофилията при жените се проявява с обилно кървене. Трудности могат да възникнат по време на менструация, бременност и раждане.

Как хемофилията управлява менструацията, бременността и раждането?

За какво да внимавате, ако сте жена и страдате от хемофилия?

Какви са особеностите на хемофилията при жените?

Кога ще предадете хемофилия на детето си?

Хемофилия при жени: Кога може да се появи при вас?

Жените са особено обезпокоени придобити хемофилия. Това означава, че те не са родени с хемофилия, но по време на живота си имунната система започва да произвежда антитела срещу факторите на коагулацията, най-често фактор VIII. Резултатът е лошо съсирване на кръвта.

Друг случай е жена с хемофилия, която е носител вродена хемофилия тип А (липсва фактор VIII) или вродена хемофилия тип В (липсва фактор IX). Тя е наследила един „счупен“ ген. Той може да страда от дефицит на коагулационния фактор, ако здравият ген не работи правилно. Случва се жени, носители, да се появят в няколко поколения и това ще бъде открито след десетилетия или векове.

Много рядко се случва да се срещнат мъж, хемофилик и жена, носител. В такъв случай е така 50% - не рискувайте ги дъщеря ще страда от вродена хемофилия.

Засяга и жените хемофилия С с дефицит на коагулационен фактор XI, чието производство е свързано с хромозома 4. Във всяка клетка (мъжка и женска) има две хромозоми: едната от бащата, другата от майката.

Ако наследяваме грешния ген от единия родител, другият ген от здравия родител „гони“, за да образува достатъчно коагулационен фактор. Тук е разликата от хемофилия А или В, която е свързана със половата хромозома Х. Жената има два пъти във всяка клетка, мъжът има само една. Следователно хемофилията А или В обикновено засяга мъжете, тъй като те нямат втора, функционална Х хромозома от баща си.

Жените могат да страдат и от други състояния на кървене. Най-често се среща при жени болест на фон Вилебранд. Други състояния на кървене включват липса на други фактори на коагулацията и произтичащото от това лошо съсирване на кръвта.

Как се проявява хемофилията при жените?

Жените, които носят хемофилия, може да имат намалени нива на коагулационния фактор. Те обаче обикновено не причиняват силно кървене. Най-честата проява на по-ниски нива на факторите на кръвосъсирването е обилно менструално кървене, което може да отнеме повече време от здрава жена.

Други признаци, че имате ниско съсирване на кръвта, могат да бъдат:

  • синини,
  • обилно кървене след раждане,
  • по-чести кървене от носа с продължителност над 10 минути,
  • необичайно кървене след операция или стоматология,
  • кървене след леко нараняване за повече от 5 минути.

Прочетете също:

Хемофилия при жени и менструация.

Ако страдате от обилна или продължителна менструация от самото начало на менструацията по време на пубертета, това може да се дължи на лошо съсирване на кръвта.

Понякога тези трудности ви предупреждават за възможното предаване на хемофилия, особено ако други жени във вашето семейство имат тежки менструации. Вашата майка, баба или прабаба може да са носители на хемофилия.

Колко се проявява обилната менструация?

  • Менструалното кървене е толкова интензивно, че се нуждаете от нова подложка или тампон на всеки 2 часа или по-често.
  • Силното кървене ви ограничава в ежедневните дейности.
  • В менструалната кръв имате по-големи кръвни съсиреци.
  • Имате малко хемоглобин в кръвта. Вашият лекар е препоръчал добавки с желязо и не е установена друга причина за загуба на хемоглобин, освен обилна менструация.

Имайте предвид дали дъщеря ви също страда от обилна менструация. Ако тя има и други симптоми на лошо съсирване на кръвта, споменати по-горе (например, синини без видима причина), помолете нейния педиатър за кръвни изследвания или преглед от хематолог. Рутинните тестове за съсирване на кръвта може да не разкрият липса на фактори VIII или IX. Хематологът ще определи тяхната активност чрез специални кръвни изследвания.

Жените често приемат лекарства за болка по време на менструация. Някои от тях обаче могат да влошат кървенето. Ако страдате от обилна менструация или сте носители на хемофилия, не приемайте аспирин или нестероидни противовъзпалителни лекарства (напр. Ибупрофен). Вместо това изберете парацетамол.

Източник на снимки: AdobeStock.com

Бременност при жени с хемофилия: за какво да се подготвим?

Бременността също е предизвикателство за тялото на здравата жена. Още повече за жена, склонна към кървене. Добрата новина е, че лошото съсирване на кръвта може да се подобри по време на бременност, тъй като нивата на фактор VIII се повишават естествено. По този начин симптомите на хемофилия А могат да се подобрят или дори да изчезнат. Това обаче не важи за фактор IX, поради което по-рядката хемофилия В няма да се подобри сама по време на бременност.

Винаги казвайте на Вашия лекар, че имате хемофилия - дори ако сте "само" носител (ако го знаете). Съществува риск от повишена загуба на кръв по време на раждане поради недостатъчно производство на фактори. Медицинският персонал ще подготви всичко необходимо по време на раждането, за да може да разреши подобна ситуация без затруднения.

Ако сте носител на хемофилия и сте загрижени за хемофилия при вашето бебе, може да имате тестове за откриване преди раждането. Също така ще ви помогне да разберете пола на бебето, когато знаете, че момичето вероятно няма да страда от хемофилия, ако бащата е здрав. Момчетата са изложени на риск да станат хемофилисти, ако предадете грешен ген.

Ако знаете това, можете по-добре да се подготвите и да намерите информацията, от която се нуждаете, за да се грижите за дете с хемофилия.

Прочетете също:

Раждане при жени с хемофилия

Както при здравата жена, естественото раждане е по-добро за жена, страдаща от хемофилия. При трудно и непрогресиращо раждане е подходящо цезарово сечение. Поради лошо съсирване на кръвта при жени с хемофилия, майката може да получи фактори на кръвосъсирването. Разбира се, акушерът решава.

Ниското съсирване на кръвта може да повлияе на начина ви на раждане. Ако имате хемофилия, лекарите трябва да избягват използването на форцепс или вакуумен екстрактор (наречен „звънец“ за изваждане на бебето от родовия канал). И двете помощни средства се използват рядко при здрави жени по време на трудни раждания.

След раждането нивата на фактор VIII падат бързо, така че рискувате по-тежко и продължително кървене след раждането. Вашият лекар може да допълни вашия фактор VIII.

Моето бебе ще има хемофилия, ако съм носител?

Ако бащата на детето няма хемофилия и вие сте носител, хемофилията заплашва вашите синове. Вместо X хромозомата, само Y хромозомата наследява от бащата (ако са наследили от бащата X, те няма да бъдат момчета, а момичета), докато една X хромозома наследява от вас (майката винаги предава само X, защото тя няма Y). Именно на Х хромозомата проблемът е: единият е здрав, другият означава хемофилия.

Следователно, ако имате син, има 50% шанс да му дадете болната хромозома и синът да има хемофилия. Дъщерите са с 50% по-склонни да бъдат носители. Те също могат да наследят вашата грешна хромозома, но благодарение на здрава Х хромозома от баща им, те няма да страдат от хемофилия.

Оставете отговор Отказ на отговор

За съжаление трябва да влезете, за да оставите коментар.