Медицинска експертна статия
Хепатобластома е рядък тумор, който засяга деца под 4-годишна възраст, независимо от пола; рядко се развива при по-големи деца и възрастни.
Първите признаци на хепатобластома са бързо увеличаване на коремния обем, придружено от анорексия, намалена активност на детето, треска и, в редки случаи, жълтеница. Проявите на хепатобластома включват също ускорено полово съзряване поради ектопична секреция на гонадотропин, цистатионурия, хемихипертрофия и бъбречен аденом.
Серумните нива на α-фетопротеин са значително повишени. Визуализационните методи на изследване разкриват обемно обучение в черния дроб, изместване от нормалното положение на съседни органи, понякога огнища на калцификация. Чернодробна ангиограма, за да се видят симптомите на първичен рак на черния дроб - дифузна хиперемия на тумори и която се съхранява във венозната фаза, богатата й васкуларизация, клъстери от огнища на контрастно вещество и замъглени контури.
Хистологичните симптоми на хепатобластома отразяват етапите на ембрионално развитие на черния дроб, така че понякога се отбелязват тератологични промени. Обикновено хепатобластомът е тумор от фетален тип с ембрионални клетки в ацините, псевдонодулите или папиларните структури. Синусоидите съдържат хемопоетични клетки. Когато смесен епително-мезенхимен тип рак открива примитивен мезенхим, остеоид и от време на време хрущял, рабдомиобласти или епидермоидни огнища.
Установена е връзка между фамилна аденоматозна полипоза на дебелото черво и хепатобластома. Възможни са и други комбинации; на хромозома 11 се идентифицира ген, който е свързан с хепатобластома и други ембрионални тумори. Цитогенетичните изследвания разкриха хромозомни аномалии.
Ако може да се направи чернодробна резекция, прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при хепатоцелуларен карцином; 36% от пациентите живеят 5 години или повече.