Медицинска експертна статия
- Причини
- Симптоми
- Диагностика
- Какво трябва да се проучи?
- Как да изследвате?
- Какви тестове са необходими?
- Лечение
- С кого искате да се свържете?
Хиперкортизмът при деца е синдром, причинен от постоянно високи нива на глюкокортикоиди в кръвта поради хиперфункция на надбъбречната кора.
Код на ICD-10
- E24 Синдром на Итенко-Кушинг.
- E24.0 Хипофизна болест на Итенко-Кушинг.
- E24.1 Синдром на Нелсън.
- E24.2 Лечебен синдром на Итенко-Кушинг.
- E24.3 Ектопичен ACTH синдром.
- E24.8 Други състояния, характеризиращи се със синдрома на Кушинг.
- E24.9 Синдром на Итенко-Кушинг, неуточнен.
Причини за хиперкортицизъм при дете
Причините за хиперкортицизма са много разнообразни.
- Ендогенната хиперкортикоза може да причини:
- Болестта на Иценко-Кушинг е невроендокринно заболяване на хипоталамуса и/или хипофизата;
- Синдром на Isenko-Cushing - надбъбречно заболяване (доброкачествен или злокачествен кортикостероид, нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора);
- ACTH-ектопичен синдром (тумори на бронхите, панкреаса, тимуса, черния дроб, яйчниците, ACTH секреция или освобождаващ кортикотропин хормон);
- хипералдостеронизъм (синдром на Кон).
- Екзогенната хиперкортизация се дължи на продължително приложение на синтетични глюкокортикостероиди (синдром на лекарството на Isenko-Cushing).
- Има и функционален хиперкортицизъм при пубертетен младежки диспитуитаризъм, хипоталамусен синдром, затлъстяване, диабет, чернодробни заболявания.
[1], [2], [3], [4], [5]
Симптоми на хиперкортицизъм при дете
Характеризира се с диспластично затлъстяване: „лунно“ лице, излишни мазнини по гърдите и корема с относително тънки крайници. Развиват трофични кожни промени (розови и лилави стрии по ханша, корема, гърдите, сухота, изтъняване). Напреднала миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия, стероиден диабет, вторичен имунодефицит, забавено сексуално развитие. След началото на менструацията понякога при момичетата се появява аменорея. Пациентите се оплакват от слабост, главоболие.
В допълнение към затлъстяването, забавянето на растежа може да бъде първият признак на заболяването. Постепенното развитие на затлъстяването и забавянето или спирането на растежа в началото може да не са придружени от други симптоми.
По време на прегледа се обръща внимание на голямото лице, лилавото лице, двойната брадичка и отлагането на мазнини над VII шийни прешлени. Поради прекомерното производство на андроген от тумори, често има прояви на патологична маскулинизация под формата на хипертрихоза, акне, гласово ускорение. Типична е артериалната хипертония. Повишената податливост към инфекции в някои случаи води до сепсис.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Диагностика на хиперкортицизъм при дете
Нивата на кортизол в кръвта обикновено са повишени, но са обект на големи колебания през различните дни. За потвърждаване на диагнозата са необходими повторни изследвания на кортизол в кръвта. Повечето пациенти с нарушен циркаден ритъм кортизол в кръвта трябва в 8 и 20 часа, докато нивото на хормона може да бъде същото (при здрави деца на възраст над 3 години нивата на кортизол сутрин няколко пъти по-високи от вечерта). Често съобщавана полицитемия (повишени нива на хемоглобин и еритроцити), лимфопения, еозинопения. Поносимостта към глюкоза при диабет може да бъде намалена. Понякога се появява хипокалиемия. Остеопорозата се проявява в телата на прешлените (на рентгенови лъчи на гръбначния стълб).
Методите за визуализация (CT, MRI, ултразвук) се използват за определяне на нозологичната диагноза. Локална диагноза (микро- или макроаденом на хипофизната жлеза, надбъбречната жлеза и други органи) се прави при пациенти с доказан по-рано клиничен и лабораторен синдром на хиперкортицизъм.
[12], [13]