Кардиомиопатия (KMP) са група заболявания, чиято доминираща черта е засягането на сърдечния мускул (миокард).
Класификация на кардиомиопатиите редактиране на източника]
Разширена кардиомиопатия редактиране на източника]
Хипертрофична кардиомиопатия редактиране на източника]
Хипертрофична кардиомиопатия е един от най-често срещаните видове кардиомиопатии с честота 1: 500, а също и един от най-честите причини за внезапна смърт на млади хора и спортисти. Характеризира се с удебеляване (хипертрофия) на миокарда без наличие на дилатация на лявата камера, с изключение на други патологии, които биха могли да обяснят хипертрофия на миокарда (напр. Артериална хипертония, стеноза на аортната клапа, исхемична болест на сърцето и др.).
Най-честата причина за хипертрофична кардиомиопатия е мутации в гени, кодиращи саркомерни компоненти на кардиомиоцитите. Ситуацията обаче се усложнява от факта, че специфична мутация се идентифицира само при около 50% от пациентите, както и от появата на мутации, при които тяхната връзка с хипертрофична кардиомиопатия все още е неясна (вариация с неясно значение). В някои случаи се среща и хипертрофична кардиомиопатия метаболитни и нервно-мускулни нарушения (Болест на Фабри, атаксия на Фридрих).
Клиничната картина е разнообразна, включително асимптоматични случаи, както и пациенти, при които това е първата проява злокачествени аритмии или внезапна сърдечна смърт, което е и една от основните опасности от това заболяване. Хипертрофичната кардиомиопатия е придружена от диастолна дисфункция (лошо отпускане на хипертрофичния миокард) и в по-голямата част от случаите хипердинамична функция на лявата камера с нейната непокътната систолна функция. Поради генетичната основа на болестта, наследяването на която е автозомно доминиращо с висока пенетрантност, други членове на семейството също се изследват при каскаден скрининг.
Процесът на диагностика включва както основни ЕКГ, така и ехокардиографски изследвания, както и други образни техники като магнитно резонансно изображение, компютърна томография или коронарна ангиография за визуализиране на хипертрофия и други структурни или функционални промени в миокарда и изключване на други заболявания, които биха могли да обяснят състоянието. Основната цел на терапията е предотвратяване на внезапна смърт и лечение на симптоми. Следователно ранното разслояване на риска от внезапна смърт е от решаващо значение. Лечението се състои от мерки на схемата, фармакологично лечение, антикоагулант и интервенционална терапия за предсърдно мъждене, имплантация на ICD, когато критериите за индикация са изпълнени, и при избрани пациенти от алкохолна септална аблация или септална миектомия.
Ограничителна кардиомиопатия редактиране на източника]
Ограничителна кардиомиопатия е рядък вид кардиомиопатия, характеризираща се с намалено съответствие, респ. повишена скованост на вентрикуларния миокард. Това води до развитие тежка диастолна дисфункция предимно на лявата камера, без наличие на дилатация, но с наличие на тежка дилатация на предсърдията. В по-късните стадии на заболяването може да бъде засегната и систолната функция на вентрикулите. В клиничната картина преобладават признаци на хронична сърдечна недостатъчност и нарушения на проводимостта на сърцето. Етиологията на рестриктивната кардиомиопатия е много разнообразна и включва и двете генетични мутации, както и някои инфилтративни, складови и възпалителни заболявания (напр. амилоидоза, хемохроматоза и ендомиокардна фиброза). При диференциалната диагноза е необходимо да се разграничи рестриктивната кардиомиопатия от рестриктивния перикардит.
Подозира се диагноза саркоидоза при пациенти с AV блокажи с по-висока степен. Магнитният резонанс на сърцето и изследването с PET са важни. U хемохроматоза Използват се и изследвания на магнитен резонанс и изследвания на метаболизма на желязото. U саркоидоза е основната възможност за лечение при посочени случаи на имуносупресивна терапия или първична профилактика на аритмии под формата на ICD имплантация.
Аритмогенна кардиомиопатия редактиране на източника]
Аритмогенна кардиомиопатия е генетична кардиомиопатия, която се характеризира фибролипоматозен заместител на миокарда. Мутациите възникват главно в гени, кодиращи интеркалирани дискови протеини, в резултат на което те са междуклетъчните връзки са нарушени. Подкрепа за разпределение на кардиомиоцитите и повишено физическо натоварване при пациентите. Типът наследство обикновено е автозомно доминиращ. Болестта се проявява предимно с камерни тахикардии, систолна дисфункция на дясната/лявата или и двете вентрикули, а в някои случаи и с внезапна сърдечна смърт, която може да е първата проява на заболяването. Налице е аритмогенна кардиомиопатия една от най-честите причини за внезапна смърт при млади индивиди. Преди това беше дефинирана само аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (дисплазия). Въпреки това, лявата камера може също да бъде засегната изолирано. Според последните препоръки използването на по-общия термин "аритмогенна кардиомиопатия" е предпочитано.
Диагностиката на аритмогенна кардиомиопатия е много сложен процес. Той се основава предимно на положителна фамилна анамнеза, ЕКГ аномалии и открити промени в структурата и функцията на вентрикулите (особено с използването на ехокардиография и ядрено-магнитен резонанс на сърцето). Изследват се и хистопатологични изменения на миокарда. Диагнозата включва и генетично тестване за мутации, свързани с аритмогенна кардиомиопатия, включително каскаден скрининг близки роднини. Лечението се фокусира върху ограничаване на физическата активност, предотвратяване на злокачествени аритмии и внезапна смърт и лечение на сърдечна недостатъчност. Причинно лечение все още не съществува.
Сърдечна саркоидоза редактиране на източника]
Сърдечна саркоидоза е грануломатозно възпалително заболяване на миокарда. Може да се появи заедно с други екстракардиални лезии или самостоятелно. Самата саркоидоза е мултисистемно заболяване с неизвестна причина. Обикновено засяга индивиди на възраст между 25 и 60 години. Това е най-често грануломатозно възпаление разположени в белите дробове. Очите, черният дроб, GIT, кожата или нервната тъкан също могат да бъдат засегнати. Проявява се сърдечна саркоидоза Нарушения на AV проводимостта и надкамерни и камерни аритмии. Това са основната опасност от заболяването. Също така наблюдаваме развитието на сърдечна недостатъчност. Наличието на сърдечна саркоидоза и степента на сърдечна дисфункция са важни предиктори за прогнозата на пациента.
В първата линия на диагностика се използват ЕКГ, мониторинг на Холтер (интермитентни аритмии) и ехокардиография. Тези прегледи се допълват 18-FDG PET/CT (позитронно-емисионна томография, използваща 18-флуородеоксиглюкоза) a ЯМР. Лечението е насочено към потискане на възпалителната и фиброзна активност чрез имуносупресивна терапия, лечение на сърдечна дисфункция и профилактика на злокачествени аритмии.
Сърдечна амилоидоза редактиране на източника]
Сърдечна амилоидоза е инфилтративно заболяване, характеризиращо се чрез отлагане на амилоиди в извънклетъчните пространства на миокарда. Може да е част от системна амилоидна болест или да се развие независимо. Според видовете протеини на амилоидни предшественици, амилоидозите се класифицират в няколко вида. Най-често срещаните видове са AL (от леки вериги на имуноглобулин) и TTR (транстиретин) амилоидоза. Клиничната картина е разнообразна и зависи от това кой орган е засегнат. В случая на сърцето това са предимно симптоми на едностранно или двукамерно сърдечна недостатъчност.
Диагнозата на амилоидоза се основава на клиничната картина, анализ на проби от кръв и биопсия и типични признаци на ЕКГ и образни методи. Изследването е важно серумни нива на свободна капа или ламбда лека верига в случай на AL амилоидоза. Окончателната диагноза се основава на оценка биопсична пробана засегнатия орган.
Лечението е насочено както към лечение на сърдечна недостатъчност, така и към причината за самия амилоид. Специфично лечение AL амилоидозата е насочена към плазмени клетки, напр. използване на химиотерапевтици и специфични моноклонални антитела. Понякога пациентите са показани за трансплантация на костен мозък. Понастоящем TTR амилоидозата има специфично лечение под формата на тетрамерен стабилизатор транстиретин (Тафамидис).
Така-цубокардиомиопатия редактиране на източника]
Така-цубо кардиомиопатия (понякога наричана апикална балонираща кардиомиопатия, синдром на счупено сърце, стресова кардиомиопатия) е рядко заболяване с неясна етиология. Днес теорията за зашеметяването на миокарда с висока концентрация е най-приета катехоламини в обращение. Катехоламините са директно токсични за миокарда и на второ място причиняват преходна микроваскуларна дисфункция. Болест имитира остър коронарен синдром и често се проявява с остра сърдечна недостатъчност.
Типично изображение при образни методи (включително вентрикулография) е намалена контрактилност на апикалните сегменти на лявата камера, което се компенсира повишена контрактилност на базалните сегменти. Въпреки че увреждането обикновено е обратимо, могат да се появят и сериозни и животозастрашаващи усложнения.
В острата фаза е необходимо многократно да се наблюдават ЕКГ и ехокардиографските параметри на пациента. Лечението е индивидуално, изисква се повишено внимание при използване на йонотропи. АСЕ инхибитори, диуретици и бета-блокери се използват при лечението на сърдечна недостатъчност, които също имат определен антиаритмичен ефект и могат да подобрят запушването на изходния тракт на лявата камера.
Бременност кардиомиопатия редактиране на източника]
Бременност кардиомиопатия се класифицира като идиопатична кардиомиопатия. Патофизиологичните механизми все още не са напълно изяснени. Той участва в проявата на болестта генетични, хранителни, хормонални, метаболитни и други фактори, и особено тяхната взаимна комбинация. Диагнозата обикновено се извършва чрез изключване.
За да се постави тази диагноза, трябва да бъдат изпълнени три основни диагностични критерия - присъствие остра сърдечна недостатъчност с намалена фракция на изтласкване, проява на затруднения в перипартуален периодили след няколко месеца след раждането (възможно аборт), и изключване на други възможни причини сърдечна недостатъчност. Клиничната картина на бременността кардиомиопатия е разнообразна. Фармакологичната намеса е ограничена mj. по отношение на здравето на плода. Това е потенциално животозастрашаващо заболяване, което изисква ранна диагностика.
АСЕ инхибиторите, сартаните, блокерите на алдостероновите рецептори, ивабрадин и варфарин са противопоказани при бременни пациенти. Бета-блокерите, нитратите и диуретиците се използват главно за лечение на сърдечна недостатъчност при бременни пациенти. Пациентите с гестационна кардиомиопатия имат повишен риск и честота на тромбоемболични усложнения. Ситуацията с фармакологичното лечение се променя веднага след раждането на пациентите. Това е обещаващо лекарство допамин D2 рецепторен агонист бромокриптин.