При AL-амилоидоза (AL = амилоидна лека верига) амилоидните фибрили, образувани от леки вериги на имуноглобулин, се излагат извънклетъчно във всички органи, с изключение на мозъка. Появява се като отделна или като съпътстваща форма, свързана с плазмацитом или макроглобулинемия на Валденстрьом, по изключение с друг В-лимфопролиферативен процес. Пациентите, които не отговарят на критериите за злокачествен В-лимфопролиферативен процес, обикновено имат MGUS (моноклонална гамапатия с неопределено значение) (2).
Първите неспецифични клинични прояви са обща слабост и загуба на тегло. В по-нататъшния ход заболяването се проявява в увреждане на органи с максимално натрупване на амиолоиди (нефротичен синдром, сърдечна недостатъчност или сърдечни аритмии, невропатия, миопатия, образуване на хематом, хепатоспленомегалия, малабсорбция, чревна дисмотилитет, периорбитална пурпура, макроглосия).
Диагнозата се основава на данни за амилоид при биопсия от подкожна мастна тъкан, ректална лигавица, малки слюнчени жлези или при биопсия от най-засегнатия орган чрез конго червено оцветяване, флуоресцентен тиофлавин или преки имунохистохимични доказателства за амилоидни антитела. След откриване на амилоид изследваме серума и урината чрез имуноелектрофореза и имунофиксация за наличие на леки вериги. Изследването на пункция на костния мозък разкрива пролиферирали "по-млади" плазмени клетки (1).
Мирослав Жиграй, Петър Мартанович, Щефан Хрушовски, Алойз Ваханчик, Павол Гомолчак, Моника Дракулова, Мартин Демеш