Медицинска експертна статия
Нефротичен синдром - симптом, включващ изразена протеинурия (над 3 g/l), хипопротеинемия, хипоалбуминемия и диспротеинемия, изразени и разпространени оток (периферни, коремни, анасарка), хиперлипидемия и липидурия.
Нефротичният синдром при деца е разделен на първичен, свързан с първично заболяване на реалните гломерули на бъбреците и вторичен, причинен от голяма група вродени наследствени и придобити заболявания.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Патогенеза на нефротичен синдром
При наличие на воден електролитен дисбаланс, развитието на оток нефротичен синдром дава стойността на ренин-ангиотензин-алдостерон, антидиуретичен и натриуретичен хормон, каликреин-кининова система и простагландин. Загубата на много протеини в урината води до промени в коагулацията и фибринолизата. Антикоагуланти, нефротичен синдром инсталиран дефицит (ntitrombin III - хепарин плазмен кофактор); нарушения на фибринолитичната система - съдържанието на фибриноген се увеличава. Всичко това допринася за хиперкоагулация и тромбоза. Тромбозата на бъбречните вени е особено опасна. По този начин нефротичният синдром е придружен от поредица от промени в хомеостазата.
Разглежда се и ролята на предсърдния натриуретичен пептид (ANP) в развитието на нефротичен оток. Нарушаването на ефектите на ANP върху транспортните процеси в събирателните канали на бъбречните каналчета, придружено от намаляване на екскрецията на натрий и натрупване на вътресъдова течност, което насърчава образуването на нефротичен оток. По този начин нефротичният синдром е придружен от редица промени в хомеостазата.
Мембранният и мембранно-пролиферативният гломерулонефрит се съобщават най-често при нефротичен синдром, а фокалната сегментна гломерулосклероза е много по-рядка.
Първичен нефротичен синдром:
- Вродени и инфантилни:
- вроден "финландски тип" с микроцистоза;
- „Френски тип“ с дифузни мезангиални промени;
- нефротичен синдром с минимални промени;
- нефротичен синдром с мезангиопролиферативни промени или фокусно-сегментна гломерулосклероза.
- Нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит:
- Нефротичен синдром с минимални промени;
- Мембранно-изменен нефротичен синдром или фокална сегментна гломерулосклероза; мембранна пролиферативна, мезангиопролиферативна, екстракапилярна с полулуний, фибропластични (склерозиращи) промени.
Нефротичният синдром е вторичен, с наследствени, вродени и придобити заболявания:
- дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус);
- системен васкулит;
- инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, хепатит, малария);
- захарен диабет;
- лекарствени реакции (антиепилептици, злато, бисмут, живачни препарати, антибиотици, витамини);
- тромбоза на бъбречни вени.
Нефротичният синдром може да се прояви като пълен и непълен, чист и смесен (с хематурия и артериална хипертония) комплекс от симптоми.
Първичният нефротичен синдром е вроден и нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит.
Морфологични промени на първичен нефротичен синдром, гломерулонефрит: минимални промени в мембраната, контактния сегмент, мезангиокапиларен (мембранно пролиферативен пролиферативен) екстракапилярен полумесец, фибропластичен.
Структурата на първичния нефротичен синдром е доминирана от гломерулонефрит с минимални промени при деца на възраст 1-7 години (повече от 85-90%), т.нар. Липоидна нефроза.
При деца на възраст 12-16 години в структурата се контролира предимно от гломерулонефрит, мембранно-пролиферативният гломерулонефрит (всички 3 вида) често проявява смесен нефротичен синдром с хематурия и/или високо кръвно налягане, което има сериозна прогноза.
Нефротичен синдром
Нефротичният синдром е една от най-изявените и характерни прояви на остро и хронично бъбречно заболяване при деца. Наличието на нефротичен синдром винаги показва бъбречно увреждане, предимно или в контекста на други заболявания. Появата на нефротичен синдром при бъбречни заболявания показва повишена активност на бъбречните процеси.
Симптоми на нефротичен синдром
Характеризира се с отоци - първо лице, клепачи, след това - в лумбалната област, краката. Бледа кожа. Олигурия, свързана с хиповолемия, хипералдостеронизъм, тубулни увреждания.
Вторичният хипералдостеронизъм е типичен за нефротичния синдром, в резултат на което натрият се задържа в тялото и впоследствие водата, въпреки че в кръвта се появява хипонатриемия.
При деца спонтанната хиповолемия често се появява в ранния стадий на нефротичен синдром, когато скоростта на загуба на протеин надвишава скоростта на мобилизиране на протеини от извънсъдови отлагания, неговия синтез от черния дроб.
Курсът на нефротичен синдром
Често вълнообразни, повтарящи се. Рецидивиращ нефротичен синдром - честота на поне 2 рецидива при bess; Често повтарящ се курс - 2 или повече рецидиви в B 4 месеца или повече годишно, когато рецидивът настъпи в рамките на 2 месеца след прекратяване на лечението. При пълна ремисия се разбира състояние на пациент, при което протеинурията е по-малка от 4 mg/m 2/h или по-малка от 10 mg/kg/h и нивото на серумния албумин е равно или по-голямо от 35 g/l. Частичната ремисия е премахване на отоци, хипо- и диспротеинемия, намаляване на дневната протеинурия до по-малко от 3,5 g/d или поддържането й в диапазона 5-40 mg/m 2/h и серумен албумин 30 g/l.
Какво ви притеснява?
Какво трябва да се проучи?
Как да изследвате?
Какви тестове са необходими?
Лечение на нефротичен синдром
Режимът по време на подуване на леглото може да доведе до увеличаване на диурезата, тъй като в хоризонтално положение хидростатичното налягане върху долните крайници намалява, което улеснява връщането на течността от интерстициалното пространство в плазмата. Достъп на чист въздух.
Диетата е без сол за 2 до 3 седмици, последвана от постепенно въвеждане от 0,5-1 g до 3 g на ден. Диетата с хипохлорит остава в продължение на много години. Протеини с висока биологична стойност от 1 g/kg телесно тегло, като се вземе предвид дневната загуба на протеин. Съдържанието на мазнини дава по-малко от 30% от общия калориен прием с високо съотношение на полиненаситени/наситени мастни киселини линолова киселина в количество, което осигурява най-малко 10% от общите калории и нисък холестерол.
Препоръчително е да се използват морски риби, скариди, морски бивник, което увеличава фибринолитичната активност на кръвта. Използване на растително масло. Препоръчително е да се включи в храненето на овес, богат на фосфолипиди, под формата на каша, желе, бульон. По време на сближаването на отока се въвеждат продукти, съдържащи калий: картофи на фурна, стафиди, сушени кайсии, сливи, банани, тикви, тиквички. Течността не е ограничена. Диетата за елиминиране се предписва на деца с анамнеза за алергична анамнеза.
Лечение на нефротичен синдром
С минимални промени се предписва глюкокортикоидна терапия. Началната доза на преднизолон е 2 mg/kg/ден (максимум 60-80 mg) в продължение на 4 седмици на ден. Намаляването на максималната доза се извършва при условие, че при 3 последователни теста на урина няма протеинурия. Дозата се намалява с 2,5 - 5 mg всяка седмица. След това се извършва интермитентно лечение - три дни подред, почивка 4 дни или ден по-късно. Продължителността на първия курс е от 2 месеца до 2 години (поддържащата доза обикновено е 10-15 mg/ден). Ако успешното лечение остава монотерапия с преднизолон. При често повтарящи се NA, свързани с хормонална терапия, цитотоксични агенти - циклофосфамид или метилпреднизолон (3-дневна импулсна терапия 20 mg/kg на ден интравенозно, последвано от приложение на преднизон през ден в продължение на 6 месеца). При хормонален рефрактерен нефротичен синдром - отсъствие на нормализиране и параметри на настъпване на урина на клинична лабораторна ремисия при лечение на кортикостероиди в продължение на 4-8 седмици - глюкокортикостероиди, прилагани циклофосфамид и 1,5-2 mg/kg в рамките на 16 седмици.
Показания за хепарин при риск от тромботични усложнения:
- хипоалбуминемия под 20-15 g/l;
- хиперфибриногенност над 5 g/l;
- намаляване на антитромбин III с до 70%.
Когато хипоалбуминемия под 15 g/l, за да се предотврати хиповолемична криза, показана интравенозна капка реополиглюкин, последвана от болус lasix от 1 mg/kg (или без него).
Когато хипоалбуминемия под 15 g/l за предотвратяване на тромботични усложнения на избраното лекарство, Curantylum може да бъде в доза 3-4 mg/kg/ден или тиклид 8 mg/kg/ден. С цел коригиране на хиперлипидемия и липидурия се предписва хранителна добавка ейконол, както и препарати, блокиращи синтеза на холестерол и липопротеини с ниска плътност - липостабил, ловастатин. Използвайте алфа-токоферол, Essentiale forte, Dimephosphon за стабилизиране на клетъчните мембрани. Използвайте калциев карбонат, калциев глюконат за профилактика и лечение на остеопения и остеопороза. С ARVI - реагент, интерферон.
Клиничното наблюдение се извършва от педиатър и нефролог преди детето да бъде прехвърлено на възрастен поликлиничен пациент. След изписване от болницата, анализът на урината се извършва веднъж на всеки 2 седмици през първите три месеца, след това веднъж месечно през първата година на наблюдение - веднъж месечно и веднъж на тримесечие през втората година и следващите години. Кръвното налягане, корекцията на лечението и наблюдението се измерват при всяко посещение на лекар. При интеркурентни заболявания е задължително изследването на урина по време на заболяването и 10-14 дни след края му, консултация с УНГ лекар и зъболекар се извършва веднъж на 6 месеца. Необходимо е да се дезинфекцират хроничните огнища на инфекция.
Прогнозата зависи от морфологията на гломерулонефрит. При минимални промени - по-благоприятни, при други форми прогнозата трябва да бъде внимателна, при фокална сегментарна склероза - неблагоприятна, с развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]