Прионози - или защо да не ядем човешки мозък
Какво имате предвид под инфекция? Как бихте го определили без помощта на речник на чужди думи и Интернет? Много хора могат да кажат, че това е заболяване, причинено от бактерии или вируси, а тези, които са малко по-запознати с биологията, ще включват гъбички и паразити. Някои паразити са едноклетъчни, други многоклетъчни. Причината за инфекцията не е задължително да бъде микроорганизъм. Например такава тения е видима с просто око и въпреки това е форма на паразитна инфекция.
Изглежда правилното определение е: инфекцията е заболяване, причинено от друг организъм. Вирус, бактерия, паразит, всички те могат да разпространяват генетичния си материал, което ги прави „живи“. До втората половина на 20 век малцина биха възразили срещу това твърдение. Новите открития обаче донесоха и нови открития. Наличието на ДНК или РНК молекула (което е съществена част от всеки организъм) не се изисква при някои инфекциозни заболявания.
Неживи тригерни инфекции
Робърт Кох, известен германски лекар, откривателят на причинителя на туберкулозата или антракса, разработва през 19 век четири постулата, които и до днес наричаме "постулатите на Кох" в негова чест. (1) Те четат, както следва:
1. причинителят на конкретна инфекция трябва да присъства при всеки пациент с дадено инфекциозно заболяване (напр. Причинителят на туберкулоза Mycobacterium tuberculosis присъства при всеки пациент с туберкулоза, в противен случай не е това заболяване),
2. можем да изолираме и култивираме/наблюдаваме причинителя на инфекциозно заболяване в лабораторни условия,
3. ако заразим здрав индивид с предварително изолиран патоген, това ще предизвика същите симптоми като при първоначалния пациент,
4. отново можем да изолираме патогена от нов пациент.
По този начин той определи какво е инфекциозно заболяване. През 20-ти век е установено, че някои „болести“ отговарят на това „правило“, които, макар и да притежават свойствата на инфекцията, не се причиняват от жив организъм - прионози. Това е малка група заболявания, причинени от приони, протеинови молекули без генетичен код (без ДНК или РНК).
При контакт с приони, молекулната конформация (формата на молекулата в космоса) на някои протеини, открити в мозъка на здрави хора, се променя. Точният механизъм все още не е известен. Човек се заразява главно чрез консумация на храни, съдържащи приони, вероятно след получаване на трансплантация от болен пациент (например при трансплантация на роговица). Трета възможност е вродена мутация, водеща до спонтанни промени в протеините в мозъка. Последните изследвания показват, че прионите могат да се разпространяват и в аерозоли. (2) За щастие това все още не е важно за хората по отношение на придобиването на инфекция.
Защото имаме малко смъртоносни и нелечими болести.
Очевидно всички са чували за вариант на това заболяване, избухнало в Англия през 1986 г. Професионално наречената епидемия от спонгиформна енцефалопатия по говедата е получила популярното име „болест на лудите крави“. (4) Хората вероятно са допринесли за производството му, като произвеждат месокостно брашно от болни животни при понижени температури и недостатъчно химическо замърсяване. Името "спонгиформ" отразява образа на мозъка, засегнат от болестта. Буквално като спонджър. Мозъчната маса намалява и води до деменция и други неврологични симптоми за около половин година. Това е един от случаите, когато самият човек е развил смъртоносна неизлечима болест само поради нежелание да направи нещо добро. Добра работа!
Канибализмът може да убие
Една от четирите човешки прионози е и куру, болест, която е характерна за местните племена в Папуа Нова Гвинея. Куру означава "разтърсване". Местните жители кръстиха болестта според типичните си симптоми. Болестта е описана от Даниел Гайдушек, чийто баща идва от Словакия и получава Нобелова награда за медицина за откриването на причината за това заболяване. (5) Той успя да докаже заразността на болестта чрез заразяване на шимпанзе, което разви същата картина на болестта. Той дори получава почетна докторска степен от университета Коменски в Братислава. По време на изследването той разкри, че тези, които консумират мозъка на бившите си познати, са особено болни. Да, местните са били канибали. Тъй като патологичните приони бяха открити главно в мозъчната тъкан, апетитът върху мозъка имаше много неблагоприятни последици за местните жители.
Не учим много за Гайдушек в училищата. Въпреки че почти словак е носител на Нобелова награда, от друга страна, той е обвинен в педофилия по време на престоя си в Азия. Той е много противоречив човек и това вероятно е причината, поради която понякога пропуска целенасочен разговор.
Ние сме на прага на нова ера в лечението на дегенеративни мозъчни заболявания?
Последните проучвания на болестта на Паркинсон установиха, че ходът на заболяването има подобни характеристики на прионната болест. (6) Авторите идентифицират протеин, наречен алфа-синуклеин, който може да действа като прион, като по този начин променя своята конформация в мозъка и впоследствие причинява проявите на болестта на Паркинсон при група хора с това неврологично разстройство. Авторите са открили патологични протеини главно около първия и десетия черепномозъчни нерви. Според авторите основното доказателство е фактът, че тъканите с патологични протеини могат да причинят същите симптоми при животни, които преди това са били изкуствено заразени. Други фактори, независимо дали са от външната среда или тези вродени (различни генетични предразположения), вероятно ще са необходими, за да предизвикат реакциите, които произвеждат патологични алфа-синуклеини в мозъка. Десетият черепномозъчен нерв достига само до корема и нервно инервира органите на гърдите и корема по пътя. Той е част от вегетативната нервна система, която не можем да контролираме по воля, следователно сърдечната честота се увеличава по време на стрес, променя движението на червата, усвояването и т.н. Ами ако след ядене на храна с прион, този протеин просто се "изкачва" до мозъка?
Така че болестта на Паркинсон е специална форма на инфекция? Времето ще покаже. Може би един ден ще успеем да идентифицираме хората с рискови фактори за развитие на болестта и да предотвратим контакта със спусъка. Невероятна идея? Нека не забравяме, че дори обикновена язва на стомаха някога е била лекувана предимно хирургично, а днес знаем, че много случаи се причиняват от бактерията Helicobacter, която можем да убием в стомаха след 7 седмици антибиотично лечение. Ако държавен медик беше казал преди четиридесет години, че трябва да се използват антибиотици за стомашна язва, сигурно щяха да го уволнят, преди да каже „Helicobacter pylori“.
По отношение на патофизиологията, т.е. развитието на болестта, няколко заболявания показват някои сходни черти с прионозите, така че понякога ги класифицираме в групата, наречена "прион-подобна болест". При болестта на Алцхаймер в мозъка се образува патологичният протеин бета-амилоид, който разрушава нормалната мозъчна тъкан, а при болестта на Хънтингтън се образува патологичен хънтингтин. (7) Това е област на медицината, в която имаме още много да учим. Може би близкото бъдеще ще ни донесе пълна промяна на гледната точка за същността на някои заболявания, което впоследствие може да донесе нови възможности за лечение.