абстрактно
Уча дизайн: Представен е доклад за първичен злокачествен тумор на периферната нервна обвивка (MPNST) на cauda equina при дете и е направен преглед на литературата.
Целта: Обсъдете въпроси, свързани с лечението на първичен интрадурален MPNST.
Място на провеждане : Отделение по ортопедична хирургия в Япония.
Методи: Момче на 4 години се оплака от болки в гърба, излъчващи се в лявото му тяло. ЯМР разкрива интрадурален тумор на ниво L3 - L5. След ламинектомия на L3, L4 и L5 туморът е отстранен en bloc. Въз основа на патологични и имунохистологични находки туморът е диагностициран като MPNST.
Резултатите: Въпреки че адювантната химиотерапия е получила локални рецидиви и метастази в мозъка и гръбначния тумор са открити 6 месеца след операцията. След по-нататъшно непълно отстраняване на рецидивиращия тумор се провежда лъчетерапия. Въпреки че рецидивиращите и метастатични тумори изчезват или намаляват по размер чрез облъчване, туморите след това нарастват, въпреки по-нататъшната адювантна химиотерапия. Той почина от пневмония 21 месеца след първата операция.
Заключения: Отчетените клинични резултати при пациенти с първичен интрадурален MPNST са много лоши. Въпреки че все още не е определен златен стандарт за лечение на тумори, се препоръчва хирургично отстраняване на тумори в комбинация с следоперативна лъчева радиация.
Злокачествено заболяване на периферните нерви (MPNST) е вретеновиден сарком на клетки, получени от Schwann клетки, фибробластни клетки или периневрални клетки в периферните нерви 1 и има тенденция да се появява в подкожните меки тъкани и мускулите на крайниците и багажника. Този тумор често се усложнява от неврофиброматоза тип I, болест на фон Реклингхаузен. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9 Туморите обикновено се развиват от седалищния нерв, брахиалния сплит и сакралния сплит. Въпреки че големите MPNSTs на гръдната или коремната кухина понякога могат да покажат вторично гръбначно засягане, 10 първични интрадурални MPNST са много редки 11, 12, 13, 14 и никога не са били докладвани при деца без неврофиброматоза. В този доклад ние отчитаме случай на първичен MPNST от кауда еквина при дете без данни за неврофиброматоза при физически преглед, което е било лекувано с хирургия, химиотерапия и лъчева терапия и обсъждаме проблемите, свързани с лечението на този тумор.
случай
4-годишно момче беше прието в нашата болница и се оплака от силни болки в гърба и болки в прасеца от лявата страна. При постъпване се наблюдава дисфункция на урината. Рефлексите на жилавите и ахилесовите сухожилия се свиха двустранно. Не са забелязани сетивни аномалии или мускулна слабост в горните или долните крайници. Не са наблюдавани церебрална парализа, конвулсии или помътняване на съзнанието. Не са открити повърхностни стигми от неврофиброматоза, включително кафе-о-лайт петна или крайни нерви. Лабораторните данни бяха в нормални граници. Той няма предишна история или фамилна анамнеза за неопластично заболяване или неврофиброматоза.
Нито рентгеновите лъчи, нито CT сканирането разкриват значителни аномалии като кифосколиоза, гръбначно гребене, уголемяване на невронния форамин или гръбначния канал или ерозия на педикулите в лумбалната част на гръбначния стълб. ЯМР разкрива тумор с неравномерен изоинтензивен сигнал на Т1-претеглени и Т2-претеглени изображения в лумбалния гръбначен канал от L3 до L5. Ядрено-магнитен резонанс с гадолиний показва подобряване на тумора с изключение на множество огнища с висока интензивност (Фигура 1).
ЯМР на лумбалния отдел на гръбначния стълб преди първата операция: ( а ) Т1-претеглен сагитален изглед, ( б ) Т2-претеглен сагитален изглед и ( ° С ) повишено ЯМР сагитално зрение. ЯМР разкрива тумор на неравномерния изоинтензивен сигнал на Т1-претеглени и Т2-претеглени изображения в лумбалния гръбначен канал от L3 до L5. Ядрено-магнитен резонанс, подобрен с ЯМР, разкрива подобрение на тумора с изключение на много интензивни множество огнища
Изображение в пълен размер
Извършено е пълно отстраняване на тумора. След ламинектомия L3, L4 и L5 е направен надлъжен разрез в средата на откритата твърда мозъчна обвивка. По цялата повърхност стърчеше тъмночервен мек тумор с дължина 6 см и диаметър 1,5 см. Корените на опашката са силно компресирани от тумора. След резекция на корена на опашката с ясна връзка с тумора, туморът внимателно се отделя от съседните корени на опашката с помощта на шпатула и след това се отстранява en bloc. Болките в гърба и тялото изчезнаха след операция и уринарната дисфункция се подобри.
При микроскопско изследване туморът е имал хиперцелулоза и повишена митотична активност. Голям брой вретеновидни клетки с високо съотношение на ядрото към цитоплазмата бяха подредени в къси и дълги фасцикули (Фигура 2). Наблюдаван е малък брой клетки с кръгла и овална форма. Имунохистологично, туморните клетки са силно положителни за оцветяване с виментин и положителни за актин на а-гладките мускули (SMA). Няколко клетки са положителни за S-100 протеин. Въз основа на тези патологични и имунохистологични находки туморът е диагностициран като MPNST.
Хистологични находки. Туморът показа хиперцелулоза и повишена митотична активност. Голям брой вретеновидни клетки с високо съотношение на ядрото към цитоплазмата бяха подредени в къси и дълги фасцикули
Изображение в пълен размер
Пациентът е подложен на интравенозна химиотерапия след операция. Протоколът се състоеше от шест цикъла на интензивна мултиагентна химиотерапия с използване на винкристин сулфат (1,5 mg/m2 кожа на доза), циклофосфамид (600 mg/m2 кожа на цикъл) и пирарубицин хидрохлорид (30 mg/m2 кожа на доза). Доза на цикъл) . Рецидив на тумора не е открит при ЯМР, направени в рамките на 4 месеца след операцията.
6 месеца след операцията обаче се наблюдава повишено тегло в лумбалната дурална тръба при усилена ЯМР и пациентът започва да се оплаква от болка в долната част на гърба, излъчваща се в лявото прасец, мускулна слабост в долните крайници и дисфункция на пикочните пътища. Той се опита да премахне рецидивиращия тумор. Въпреки това, conus medullaris и повечето от опашните корени не могат да бъдат отделени от туморната маса, тъй като туморът е силно прикрепен към тях. По този начин беше извършено частично отстраняване на тумора. Туморът показва абсолютно същите хистопатологични характеристики, както е описано по-горе.
Един месец след втората операция, ЯМР разкрива нарастващ рецидивиращ тумор на лумбалната част на гръбначния стълб и метастатични тумори на мозъка и гръдния кош (Фигура 3). Външно лъчево облъчване беше приложено върху мозъка, гръдния отдел на гръбначния стълб и кръста. Общата доза е 36 Gy в мозъка, 30 Gy в гръдния отдел на гръбначния стълб и 40 Gy в лумбалния отдел на гръбначния стълб. След лъчетерапия туморите в гръдния отдел на гръбначния стълб изчезват и се свиват в мозъка и лумбалната част на гръбначния стълб (Фигура 4). Болките в гърба и тялото се подобриха. Мускулната слабост в долните крайници и дисфункцията на урината обаче не се подобриха. Три допълнителни цикъла на химиотерапия с използване на винбластин сулфат (4 mg/m2 кожа на доза), актиномицин-D (1 mg/m2 кожа на цикъл), циклофосфамид (600 mg/m 2 кожа) на цикъл), блеомицин хидрохлорид (20 mg/m2 кожа на цикъл доза) и цисплатин (120 mg/m2 кожа на цикъл доза) са приложени. При КТ не са наблюдавани белодробни или чернодробни метастази. Въпреки това мозъчните и лумбалните гръбначни тумори постепенно се разширяват. Той почина от пневмония 21 месеца след първата операция.
Повишено ЯМР след втората операция:( а ) сагитален изглед на мозъка, ( б ) сагитален изглед на шийните прешлени и ( ° С ) сагитален изглед на лумбалния гръбнак. 1 месец след втората операция, ЯМР разкрива нарастващ рецидивиращ тумор в лумбалната част на гръбначния стълб и метастатични тумори (стрелка) в мозъка и горната част на гръдния кош
Изображение в пълен размер
Повишено ЯМР след лъчетерапия:( а ) сагитален изглед на мозъка, ( б ) сагитален изглед на шийните прешлени и ( ° С ) сагитален изглед на лумбалния гръбнак. След лъчетерапия туморите в горната част на гръдния отдел на гръбначния стълб изчезнаха и се свиха в мозъка (стрелка) и лумбалния отдел на гръбначния стълб.
Изображение в пълен размер
дискусия
MPNSTs съставляват 5% от злокачествени тумори на меките тъкани в крайниците и багажника и имат приблизителна честота от 0,001% сред общата популация. 4, 15 Средната възраст на пациенти с рак при поставяне на диагнозата е 31,6 години, както е съобщено от Kourea et al., 10 34, 0 години, както е съобщено от Ducatman et al., 4 и 37, 4 години, както е съобщено от Wanebo et al . 16 Докладите за тези тумори при деца са редки. 17, 18, 19, 20 MPNSTs, разположени в крайниците и багажника, обикновено са с високо качество и клинично агресивни и прогнозата на пациентите с тях е лоша. Wanebo et al. 16 съобщават, че преживяемостта на Каплан и Майер е била 62% на 3 години и 43,7% на 5 години. Sordillo et al. 21 съобщават, че 5-годишният процент на преживяемост при пациенти с болест на фон Реклингхаузен е 23% в сравнение с 47% при пациенти без болестта на фон Реклингхаузен. Kourea et al 10 съобщават, че при 80% от пациентите с тумори в поддиафрагмалното и интраторакалното пространство те са починали със средна преживяемост от 8,5 месеца и 2-годишна и 5-годишна преживяемост от 35 и 16%. За деца Meis et al 17 съобщават за средна преживяемост от 45 месеца.
Маса в пълен размер
При пациенти с MPNSTs, разположени в крайниците и багажника, адювантната химиотерапия не е доказано убедително успешна 4, 17, 21 и трябва да бъде ограничена до отчаяни случаи на разпространено метастатично заболяване. Никой изследовател обаче не съобщава за ролята на адювантната химиотерапия при лечението на първичен интрадурален MPNST. Съобщава се, че най-честите места на метастатично разпространение след отстраняване на интрадурални MPNST са белите дробове и черния дроб при пациенти, които не са лекувани с химиотерапия. Въпреки че ролята на химиотерапията е неясна, не са наблюдавани белодробни или чернодробни метастази при пациенти след химиотерапия. Въпреки това, локални рецидиви и интрадурални метастази не могат да бъдат избегнати и не са подобрени чрез използването на различни антибластични средства, въпреки проникването им в цереброспиналната течност. Следователно остава неясно дали трябва да се извършва адювантна химиотерапия след хирургично отстраняване за лечение на първичен интрадурален MPNST.
И накрая, лекувахме дете с първичен MPNST на кауда еквина с операция, лъчева и адювантна химиотерапия и получихме незадоволителен резултат. Въпреки че все още не е определен златен стандарт за лечение на първичен интрадурален MPNST, се препоръчва хирургично отстраняване на тумори в комбинация с следоперативна радиация с високи дози.