Медицинска експертна статия

Симптомите на юношеския дерматомиозит са разнообразни поради генерализирана микроциркулаторна лезия на леглото, но основните синдроми са кожата и мускулите.

ювенилен

Класически кожни прояви на ювенилен дерматомиозит - симптом на Gottron и хелиотропен обрив. Симптом на Gottron - еритематозна, люспеста кожа, понякога елементи (знак Gottron) плаки и възли (папули на Gottron), извисяващи се над екстензорната повърхност на кожата, проксимална междуфалангеална, метакарпофалангеална), лакти, колене, по-рядко - глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron е само лек еритем, след това напълно обратим. Най-често еритемът се намира над проксималните междуфалангеални и метакарпофалангеални стави и след това оставя белези след себе си.

Класически хелиотропен обрив при ювенилен дерматомиозит - лилави периорбитални или еритематозни кожни изригвания по горните клепачи и пространството между горния клепач и веждите (симптом на „лилави точки“), често съчетани с периорбитален оток.

Еритематозният обрив също е по лицето, гърдите, шията (V-образна форма), горната част на гърба и горната част на раменете (признак на „шал“), корема, седалището и бедрата. Често при пациентите дървовидният черен дроб се идентифицира в областта на раменния колан и проксималните части на крайниците (което е типично за млади пациенти), вероятно по лицето. Значителната васкулопатия води до повърхностни ерозии, дълбоки язви на кожата, причинява остатъчна хипопигментация, атрофия, телеангиектазии и склероза с различна тежест. Първият признак на заболяването са промени в нокътното легло (хиперемия на периоралните канали и прекомерно уголемяване на кутикулата).

Кожните прояви на юношеския дерматомиозит се предотвратяват чрез мускулни увреждания в продължение на няколко месеца или дори години (средно шест месеца). Синдромът на изолиран кожен дебют е по-често от мускулите или мускулите на кожата. В някои случаи обаче тези кожни прояви се появяват месеци след началото на миопатията.

Увреждане на скелетната мускулатура

Основният симптом на юношеския дерматомиозит е симетричната слабост на проксималните мускулни групи на крайниците и мускулите на торса с различна степен на тежест. Най-често засегнатите мускули на раменния и тазовия пояс, флексорната шия и мускулите на коремната преса.

Родителите обикновено започват да забелязват, че детето трудно изпълнява дейности, които преди не са създавали проблеми: изкачване на стълби, ставане от нисък стол, легло, гърне, под. Детето е трудно да седне на пода от изправено положение; Той трябва да се облегне на стол или колене, за да вдигне играчката от пода; когато става от леглото, помага с ръце. Прогресирането на болестта означава, че детето не държи добре главата си, особено когато лежи или става, не може да се облече, къдри косата си. Родителите често вярват, че тези симптоми са проява на обща слабост и не коригират вниманието си, така че трябва да бъдат помолени да попитат за тях при събиране на медицинска история. При тежка мускулна слабост детето често не може да откъсне главата или крака си от леглото, да седне от легнало положение, в по-тежки случаи - не може да ходи.

Увреждането на очните мускули и дисталните мускулни групи не е типично. Участието на дисталните мускули на крайниците се среща при малки деца или при тежки и остри заболявания.

Тежките симптоми на юношеския дерматомиозит включват дихателна недостатъчност и преглъщане на мускулите. Участието на междуребрените мускули и мембранните канали води до дихателна недостатъчност. Дисфагия и дисфония се появяват при лезии на фарингеалния мускул: обезцветяване - детето започва да изтръпва, да се поперхива, има проблеми с преглъщането на твърда и понякога течна храна, течната храна рядко се разлива върху носа. Дисфагията може да доведе до аспирация на храна и може да причини аспирационна пневмония или абсолютен фатален изход.

Пациентите често се оплакват от мускулни болки, въпреки че слабостта може да не е придружена от болезнен синдром. При дебюти и височина на заболяването по време на преглед и палпация е възможно да се идентифицират плътни отоци или плътността и чувствителността на мускулите на крайниците, особено проксималните мускули, при пациента. Симптомите на мускулно увреждане могат да предшестват кожни прояви. Ако обаче кожният синдром липсва дълго време, ние говорим за юношески полимиозит, който е 17 пъти по-рядък от юношеския дерматомиозит.

Възпалителните и некротичните процеси в мускулите са придружени от дистрофични и склеротични промени, водещи до мускулна дистрофия и образуване на сухожилни и мускулни контракти. С леко изразен процес те се развиват в лактите и коленете и са много чести. Ранното лечение води до пълна регресия на контрактурите. Дългосрочният нелекуван възпалителен процес в мускулите, от друга страна, причинява постоянни промени, които карат пациента да бъде засегнат.

Степента на мускулна дистрофия и атрофия на подкожната мастна тъкан (липодистрофия) е пряко пропорционална на продължителността на заболяването преди лечението и е най-често срещаният първичен хроничен вариант на юношеския дерматомиозит, когато диагностиката и лечението започват късно няколко години след началото на заболяването.

Наранявания на меките тъкани

Калцификацията на меките тъкани (особено мускулите и подкожната мастна тъкан) - признак на младежки варианти на заболяването, се развива 5 пъти по-често, отколкото при възрастни дерматомиозит, най-често - в предучилищна възраст. Честотата му варира от 11 до 40%, често около 1/3 от пациентите; период на развитие - от 6 месеца до 10-20 години от началото на заболяването.

Калцификация (ограничена или дифузна) - отлагане на отлагания на калциеви соли (хидроксиапатит) в кожата, подкожната мастна тъкан, междумускулната или мускулната фасция на единичен възел, без големи туморни образувания, повърхностни петна или общи. Повърхностно поставяне на калцификация, възможни възпалителни реакции към околните тъкани и отхвърляне на гной като тегло. Дълбоките мускулни калцификации, особено индивидуалните, се откриват само чрез рентгеново изследване.

Развитието на калцификация при ювенилен дерматомиозит отразява степента на тежест, разпространение и цикличност на възпалителния некротичен процес. Калцият е вероятно да се развие със забавен старт на лечението и според нашите данни е два пъти по-висок по време на заболяването. Появата му се влошава от прогнозата поради чести инфекции на калцификати, развитие на съвместни контракти, ако те са разположени близо до ставите и във фасцията.

Ставен синдром с ювенилен дерматомиозит се проявява с артралгия, ограничена подвижност в ставите, ранно втвърдяване на малки и големи стави. Ексудативните промени са по-рядко срещани. Промените в ставите обикновено намаляват на фона на лечението и само рядко в случай на лезии на малките стави на ръцете оставят деформация на пръстите във формата на вретено.

Мускулната система и процесът на васкулопатия са често срещани причини за инфаркт, участващ в патологичния процес, въпреки че при младежкия дерматомиозит всички 3 обвивки на сърцето и коронарните съдове могат да страдат до развитието на миокарден инфаркт. Ниската тежест на клиничните симптоми и тяхната неспецифичност обясняват трудностите при клиничната диагноза на кардит. Ефективно време при пациенти с тахикардия, потиснати сърдечни тонове, разширява сърдечните граници, нарушен сърдечен ритъм.

Поражение на дихателните пътища Ювенилният дерматомиозит често се дължи главно на участието в процеса на дихателните мускули (с развитието на дихателна недостатъчност) и мускулния фаринкс (с нарушено преглъщане и възможно развитие на аспирационна пневмония). В същото време има група пациенти с интерстициални белодробни лезии с различна тежест - от модел на усилване до белодробна рентгенова снимка и липса на клинични признаци до тежък бързо прогресиращ интерстициален процес (тип фиброзен алвеолит Хамон-Рич). При тези пациенти белодробният синдром играе основна роля в клиничната картина, реагира слабо на лечението с кортикостероиди и определя лоша прогноза.

Лечение на стомашно-чревния тракт

Основната причина за увреждане на стомашно-чревния тракт при юношеския дерматомиозит е широко разпространения васкулит с развитие на трофични нарушения, нарушения на инервацията и лезии на гладката мускулатура. В клиниката на дерматомиозит при деца винаги се появяват оплаквания от болки във врата и по протежение на хранопровода, по-лоши при поглъщане; коремна болка, не остър, саморазпръснат характер. Причините за болезнения синдром могат да бъдат няколко. Най-сериозните причини са езофагит, гастродуоденит, ентероколит, причинени от син език и ерозивен язвен процес. Това води до малко или тежко кървене (мелена, кърваво повръщане), може да възникне перфорация, което да доведе до медиастинит, перитонит и в някои случаи смърт на детето.

Други клинични прояви

Ювенилният дерматомиозит се характеризира с лезии на лигавиците на устната кухина, по-рядко горните дихателни пътища, конюнктивата, вагината. В острия период обикновено има леко увеличение на черния дроб, поли-лимфаденопатия заедно с текущия инфекциозен процес. При активен ювенилен дерматомиозит е възможно развитието на полисерозит.

Приблизително 50% от пациентите развиват субфебрилна треска, която достига фебрилни цифри само по време на съпътстващия процес на инфекция. При острото и подостро протичане на заболяването пациентите се оплакват от гадене, умора, загуба на тегло. При много пациенти, по-често по-млади възрастови групи, те наблюдават раздразнителност, сълзливост, отрицателни.

Варианти на ювенилен дерматомиозит, предложени от LA. Исаева и М.А. Жвания (1978):

  • остър;
  • подострое;
  • предимно хронична.

Остър поток се характеризира с бързо начало (тежко състояние се развива 3-6 седмици) с висока температура, ясен дерматит, прогресивна мускулна слабост, преглъщане и дихателни нарушения, болка и синдром на отоци, висцерални прояви. Остра болест се наблюдава в приблизително 10% от случаите.

При подостър поток пълната клинична картина се появява в рамките на няколко месеца (понякога в рамките на една година). Развитието на симптомите е по-постепенно, температурата е субфебрилна, висцералните лезии са по-редки, възможно е калциране. Субакутният поток е характерен за повечето пациенти (80-85%).

За основно хроничен ход (5-10% от случаите) се характеризира с постепенно появяване и забавяне на прогресирането на симптомите в продължение на няколко години под формата на дерматит, хиперпигментация, хиперкератоза, минимална висцерална патология. Разпространение на общи дистрофични промени, атрофия и склероза на мускулите, тенденция към развитие на калцификации и контракции.

Степени на активност на процеса:

  • Степен I;
  • Степен II;
  • III степен;
  • кризовая.

Разделянето на пациентите според степента на активност се основава на тежестта на клиничните прояви (особено степента на мускулна слабост) и нивото на повишаване на "ензимите за разграждане на мускулите".

Миопатична криза - изключителната тежест на поражението на набраздени мускули, включително дихателните пътища, ларинкса, фаринкса, диафрагмата и др. Основата е некротичен панмиозит. Пациентът е напълно обездвижен, развива се миогенна парализа на бульбара и дихателните пътища и създава животозастрашаваща ситуация поради дихателна недостатъчност като хиповентилация.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]