Здравеопазване и медицина Видео: Библейска поредица I: Въведение в идеята за Бог (февруари 2021 г.)
Бебетата, родени с дефект, наречен вродена херния на мембраната, имат затруднено дишане и се нуждаят от операция. Ето фактите.
Снимка на диафрагмална херния при плода. Стомахът и част от червата преминават през мембраната в гръдната кухина и възпрепятстват правилното развитие на белите дробове.
Вродената диафрагмална херния (CDH) е вродена аномалия, при която мембраната, лентата от мускули, която отделя коремната кухина от гръдната кухина, създава разкъсване или отвор, който позволява на коремните органи да изпъкнат в гърдите. Тъй като този дефект се появява на ранен етап от развитието на плода, той пречи на растежа на важни органи, особено на белите дробове - което оставя дете, родено с CDH, в животозастрашаваща ситуация.
CDH може да стане с различна тежест и в различни части на диафрагмата, казва д-р Холи Л. Хедрик, детски и фетален хирург в Детската болница във Филаделфия (PDO) и специалист по лечение на деца с CDH. Според PDO, здравите бели дробове на новороденото могат да бъдат с размера на бейзбол. Някои деца с CDH имат бели дробове колкото стотинка.
Двата основни проблема, с които се сблъскват новородените с CDH, са:
- Белодробна хипоплазия Когато белите дробове не могат да се развият напълно, те не образуват правилна вътрешна структура или достатъчно алвеоли, за да улеснят дишането. Ако мислите, че вътрешните бели дробове са клони на дърво, то е, че дървото е пресечено твърде много.
- Белодробна хипертония Когато белите дробове са компресирани по време на развитието, кръвоносните съдове в тях са по-силни, по-малко гъвкави и по-малко способни да обменят газове от нормалното, обяснява д-р Хедрик, което води до или високо кръвно налягане в белите дробове.,
CDH е рядък, но не е толкова незначителен. Родени са около 1 на 2500 деца. Въпреки че може да има генетичен компонент, повечето случаи на CDH изглеждат идиопатични, което означава, че няма установима причина. Проучването DHREAMS (Изследване и изследване на диафрагмална херния, Advancing Molecular Science), проект за събиране на данни в много изследователски институции, в момента разследва възможни генетични причини за CDH. Изследователите идентифицират ген, наречен ROBO1, който играе роля в развитието както на сърцето, така и на диафрагмата. Те стигнаха до заключението, че много малка част от децата с CDH (по-малко от 1%) имат генетична мутация, която причинява сърдечни проблеми заедно с CDH.
Много случаи на CDH се появяват при рутинен ултразвук по време на бременност. Повечето случаи се случват в рамките на 11 седмици, но може да не бъдат открити чрез ултразвук или майката може да не направи ултразвук, докато рутинното анатомично изследване не остане за около 20 до 24 седмици. Тогава има някои случаи, които не се хващат до раждането, когато новороденото показва затруднено дишане.
Има няколко вида CDH, според Националната медицинска библиотека на САЩ. Те са:
- Задна Странично наричана също херния на Бохдалек, тази грешка представлява по-голямата част от CDH. Те могат да бъдат от лявата страна (по-често) или от дясната страна (по-малко).
- Предишен Наричан още Morgnani kyria, този дефект се появява в предната част на мембраната. Те са много по-рядко срещани от задните странични CDH.
- Други видове В изключително редки случаи дефект възниква в центъра на мембраната или вместо нормална структура има само тънка мембрана.
Как да се лекува вродена диафрагмална херния
Знанието, че бебето се ражда с CDH, дава на родителите и лекарите важно предимство, когато става въпрос за планиране на раждането и управление на случващото се. Единственото лечение на CDH е операцията, но преди това да се случи, бебето трябва да бъде стабилизирано и в цялостно добро здраве, за да издържи, казва Хедрик. "Някога сме мислили за операцията като за нещо, което трябва да се направи незабавно, но сега говорим първо за стабилизация."
Ето какво обикновено се случва:
Веднага след раждането бебето се поставя на вентилатор, за да му помогне да диша, а в стомаха може да се завие друга тръба, за да се предотврати по-нататъшното разширяване на червата. Друга намеса, от която някои деца се нуждаят, се нарича екстракорпорална мембранна оксигенация (ECMO), лечение, при което помпата циркулира кръвта на детето през изкуствени бели дробове.
„Около една четвърт от децата се нуждаят от ECMO като мост, който да ги стабилизира и ако се нуждаят от нея, обикновено е първият ден“, казва Хедрик. След като детето се стабилизира, то ще го заведе в отделението за интензивно лечение за новородени (NICU). След това той казва: „това е ежедневно изчакване по отношение на това как работи сърцето на детето и как то реагира на лечението“, преди да може да се случи операция.
Хирургичното възстановяване на CDH включва инстинкти под ребрата на детето. Хирургът връща на място органите, които са мигрирали в гърдите, и след това възстановява мембраната. „Около 70 процента от случаите използваме лепенка Gore-Tex, за да заместим липсващата част от мембраната“, казва Хедрик. Дори в някои случаи, например когато черният дроб е в гръдната кухина и трябва да бъде спуснат, коремът е прекалено „претъпкан“, за да може хирургичната рана да се затвори незабавно и друг тип око или пластир да остане над зоната.
Бъдещето на децата с CDH: прогноза и усложнения
Добрата новина е, че сегашният процент на преживяемост на децата с CDH е над 80 процента, казва Хедрик, значително увеличение дори преди десет години. Някои фактори, които влияят на възстановяването, включват дали бебето има и други вродени дефекти и колко тежка е белодробната хипоплазия. Друг важен фактор е дали черният дроб е сред органите, които са били хернирани.
„Черният дроб е твърд, недоразвит орган, така че белите дробове имат още повече проблеми срещу него“, обяснява Хедрик.
След операцията целта е бавно да отучи бебето от дихателна подкрепа и да започне нормално хранене, нещо, което трябва да изчака храносмилателната система да заработи. По-дългосрочните проблеми, които могат да засегнат CDH на детето, включват:
- Рефлукс е често срещано при деца с CDH. Архивирането на съдържанието на стомаха към хранопровода може да причини и други проблеми с дишането. Понякога ГЕРБ може да се лекува с лекарство, а в тежки случаи детето може да се нуждае от операция, наречена фундопликация, при която горната част на стомаха се увива около дъното на хранопровода, за да спре рефлукса.
- Забавяне на развитието Колкото по-сериозна е грешката и колкото по-дълго е детето в NICU, толкова по-вероятно е то да доведе до забавяне в развитието. Важен фактор, каза Хедрик, е да се намеси възможно най-скоро с терапия (физическа, професионална и фуражна терапия). "Опитваме се да бъдем възможно най-агресивни за започване на терапия, веднага щом детето се справи с това по медицински причини, защото смятаме, че това е разлика."
Бъдеще (близо): фетална хирургия Вродена диафрагмална херния
Бъдещото лечение на някои деца с CDH се засяга преди раждането чрез процедура, наречена фетоскопска ендолуминална трахеална оклузия (FETO). Обикновено се извършва около 27 седмици от бременността, като включва хирург, който прекарва инструменти през корема на майката, в матката и в устата на плода и по дихателните пътища. Върху трахеята се поставя малък балон (с размер на зърна ориз). Когато се надуе, той спира течността, която обикновено тече от развиващите се бели дробове, като помага за надуването на белите дробове и насърчава развитието.
Преглед, публикуван през 2017 г. в Европейския вестник по детска хирургия, установи, че FETO увеличава преживяемостта при деца, родени с CDH, но че са гарантирани повече данни и големи многоцентрови клинични проучвания.
Какво да правите, ако детето ви има CDH
Най-важното нещо, което можете да направите, ако установите, че вашето неродено дете има CDH, е да работите с болница или здравен център, който има опит в лечението и има NICU. Той също така съветва Хедрик: "Намерете колкото се може повече информация и се образовайте. Има богата мрежа от родители, които са преминали през това и могат да ви помогнат." CDH International е добро място за начало.