Синдромите на хиповентилация образуват хетерогенна група от нарушено сънно дишане. Общата им характеристика е наличието на хиперкапния. Първична - идиопатична хиповентилация е рядка, много по-често на практика срещаме вторични хиповентилационни синдроми при различни състояния. Те могат да се появят едновременно със сънна апнея, която е най-честото нарушено сънно дишане.
Определение и епидемиология
Синдромите на хиповентилация се характеризират с наличието на трайно ограничено дишане по време на сън, свързано с патологично намалена вентилация на белодробните алвеоли. Резултатът е нарушение на елиминирането на въглероден диоксид (CO2) и продължителна хипоксемия с намаляване на насищането на хемоглобин с кислород (продължителна десатурация) (1, 2). Няколко състояния могат да доведат до развитие на хронична алвеоларна хиповентилация (Таблица 1). Някои от тях, като прогресиращи нервно-мускулни заболявания, водят до трайна хиповентилация на алвеолите на по-късни етапи (дори през деня). Всички тези състояния обаче се характеризират с нощна хиповентилация по време на сън от началото на заболяването, когато няма активен контрол на дишането и в същото време механиката на дишането се променя поради легнало положение (2).
От друга страна, хиповентилационните синдроми се класифицират като нарушено в съня дишане поради тяхната проява по време на сън (Таблица 2) (3). Според сегашната Международна класификация на нарушенията на съня (ICSD-3), нарушеното от съня дишане се класифицира като дисомния, което освен нарушения на дишането включва и нарушения на съня, свързани с неспособност за сън и поддържане на непрекъснат сън (безсъние) и увеличаване на денонощието сънливост. (хиперсомния) (3).
Епидемиологичните проучвания през последните години показват, че повече от една трета от населението страда от някаква форма на дисомния. Сред най-често срещаната група нарушения на съня (дихателни дисомнии) е сънната апнея и в зависимост от механизма на епизодите на апнея по време на сън различаваме обструктивна сънна апнея (OSA) в около 80% от случаите, в 10% от случаите е централна сънна апнея (CSA), а останалите 10% е смесена сънна апнея (4).
Апнея се отнася до спиране на дишането с продължителност повече от 10 секунди. Хипопнеята се определя като намаляване на дихателния обем до по-малко от 50% за 10 секунди или повече. Апнеята и хипопноичните епизоди са придружени от десатурация (намаляване на насищането на хемоглобин с кислород с повече от 4%) и реакции на възбуда. OSA се определя като отсъствие на вентилация с продължителност най-малко 10 секунди, през която се поддържа активността на дихателния център и по този начин се поддържа и дихателното усилие. Това се проявява чрез наличието на парадоксално движение на гръдния кош и диафрагмата по време на обструктивен епизод на апнея (Фигура 1). При CSA активността на дихателния център временно се прекъсва с отсъствието на дихателни движения на гръдния кош и диафрагмата в сън с продължителност поне 10 секунди (Фигура 2). Смесената сънна апнея започва като централна апнея, но във втората част дейността на дихателния център се възстановява с последващо активиране на дихателните мускули с намалена или отсъстваща фарингеална дилататорна активност и по този начин продължава като OSA (3, 4).
Централната алвеоларна хиповентилация се характеризира с ограничена алвеоларна вентилация и развитие на хиперкапния при липса на други респираторни или нереспираторни заболявания (нервно-мускулни, гръдни стени). В сравнение със синдромите на хиповентилация тези основни заболявания са изключително редки състояния. Вроден синдром на централна хиповентилация, наричан още синдром на проклятието на Ondina, не успява да предизвика централен респираторен стимул поради генетично заболяване (най-често в гена PHOX2B). Вроден синдром на централна хиповентилация се среща при приблизително 1 на 200 000 живородени (1).
Клинична картина и диагноза
Обструктивна сънна апнея
Първата важна стъпка при диагностицирането на OSA е получаването на история на съня от пациента. Симптомите могат да бъдат разделени на нощ и ден. От нощните симптоми, паузите на апнея и хъркането често се наблюдават от партньори, с експлозивно или интермитентно хъркане, задушаване на съня, сухота в устата, периодичен сън, ноктурия, прекомерно нощно изпотяване, гастроезофагеален рефлукс, безсъние и парасомния (сън). От ежедневните симптоми е характерна прекомерната сънливост през деня, която може лесно да бъде количествено определена субективно в клиничната практика с помощта на скали (най-често използваната скала на сънливост на Epworth), други включват когнитивен дефицит, депресия, умора, ранно главоболие, сексуална дисфункция и киселини в стомаха (4).
Затлъстяването е много често срещано находка при физикален преглед при пациенти с OSA, особено при пациенти с тежка OSA, присъстват типичен хабитус на Pickwick и сънливост през деня. Най-типичната антропометрична характеристика на OSA е късата широка шия (8).
Трябва да се извърши полисомнографско изследване, за да се определи окончателната диагноза на сънна апнея. В специализирани лаборатории се извършва регистрация за една нощ на електроенцефалограма, електроокулограма, електромиограма, електрокардиограма, ороназален въздушен поток, плетизмографско наблюдение на движенията на гръдния кош и корема, транскутанна пулсова оксиметрия и звуци от хъркане на микрофон. Оториноларингологичните и образни изследвания като цефалометрия, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс се допълват за оценка на анатомичните състояния в областта на главата и шията. Основният критерий за тежестта на OSA е индексът на апнея-хипопнея (AHI), броят на апнеята и хипопноичните епизоди на час по време на сън. Други важни показатели за тежестта на това заболяване са дълбочината и продължителността на десатурациите по време на сън, броят на събуждащите се реакции и степента на сънливост през деня (9).
Наличието на OSA може да усложни свързаното респираторно заболяване. Пациентите с OSA се характеризират с повтарящи се епизоди на обструктивна апнея с подчертано намаляване на насищането. Следователно асоциирането на белодробно заболяване, като хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), може да влоши прогнозата на основното заболяване. Съвместното съществуване на OSA и ХОББ се нарича синдром на припокриване.
Механизмите на дисфункция на кръвните газове при пациенти със синдром на припокриване включват обструкция на дихателните пътища на различни нива:
а) динамично компресиране на долните дихателни пътища поради ХОББ, което ограничава потока на издишания въздух и затруднява издишването,
б) инспираторен колапс на горните дихателни пътища, който възниква по време на епизоди на OSA.
Негативните последици от тези две форми на обструкция на дихателните пътища се добавят, така че пациентите с едновременно съществуване на ХОББ и OSA могат да имат тежка хипоксемия за почти цялото време на съня, докато пациентите с OSA сами обикновено регулират наситеността между епизодите на обструктивна апнея. Пациентите със синдром на припокриване имат по-висок риск от развитие на дихателна недостатъчност, отколкото пациенти с OSA и нормална белодробна функция, както и повишен риск от усложнения на хронична хипоксемия: хронично белодробно сърце, полицитемия, нарушения на сърдечния ритъм, застойна сърдечна недостатъчност и висока смъртност. Поради тези сериозни дихателни последици, функционалният преглед на белите дробове също трябва да бъде включен в процеса на диагностика при OSA и при пациенти с белодробни съпътстващи заболявания, изследване на артериални (или артериализирани) кръвни газове и кръвна картина (4, 10).
Наличието на особено нелекувана OSA е важен рисков фактор за развитието на сърдечно-съдови заболявания като артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, инсулт, сърдечна недостатъчност и аритмии. OSA се счита за най-честата причина за вторична артериална хипертония, така че полисомнографското изследване трябва да се извършва при всички пациенти с хипертония с неизвестен произход, които нямат понижение на кръвното налягане по време на сън (така наречените не-дипери). OSA може да допринесе както за систолна, така и за диастолна дисфункция на лявата камера, така че се препоръчва ехокардиографията да бъде включена в първоначалната оценка на пациентите (4).
Синдром на хиповентилация на затлъстяването
Характеризира се с наличието на нощна алвеоларна хиповентилация поради ограничение, което е механичен ефект на увеличена коремна маса на мастната тъкан, с дял на централната дихателна дисрегулация. Вентилационната недостатъчност води до дневна хиперкапния, обикновено свързана с хипоксемия, обикновено с лека тежест. Диагностичните критерии за AEO са обобщени в таблица №. 3 (6).
Клиничната картина на OHS (синоним на синдром на Pickwick) се характеризира с наличието на тежко затлъстяване - морбидно затлъстяване (BMI ≥ 40 kg/m 2), заедно с гореописаното съзвездие от симптоми и обективни находки, типични за OSA, в преден план с прекомерна сънливост през деня и къса широка шия (хабитус на Pickwick). За разлика от обикновената OSA, симптомите на OHS включват също диспнея и прояви на хроничното белодробно сърце (особено периферни отоци) (6, 7).
Централна сънна апнея (CSA) и централни алвеоларни хиповентилационни синдроми
Недостатъчното стимулиране на дихателния център от CO2 играе важна роля за развитието на CSA. Тази ситуация възниква поради два противоположни механизма:
а) в случай на нарушение на стимулиращата функция на дихателния център, който не е в състояние да реагира на натрупания CO2, докато алвеоларната хиповентилация и хиперкапния се появяват по време на сън дори в будно състояние,
б) при алвеоларна хипервентилация, при която се появява хипокапния, когато CO2 е под прага на апнеята и не е достатъчен за стимулиране на индукцията на дихателния ритъм.
Следователно ние правим разлика между хиперкапничен CSA и нехиперкапничен тип CSA, чието разпространение е значително по-високо. Причината за хиперкапничната CSA са синдромите на централната хиповентилация, т.е. заболявания на централните структури на дихателния център с недостатъчен отговор на стимулация с CO2. Разграничаваме първичната (идиопатична) централна хиповентилация, вродената форма на която се основава генетично на синдрома на проклятието на Ondina и синдрома на вторичната централна хиповентилация, която най-често възниква в резултат на инсулти. Нехиперкапничният CSA се характеризира с периодична нестабилност на дихателната регулация и в клиничната практика най-често се среща при пациенти с левокамерна недостатъчност. Честа съпътстваща характеристика е периодичното дишане от типа на Чейн-Стокс (1, 4).
Първата проява при пациенти със синдром на централната хиповентилация често е остра дихателна недостатъчност. В случай на вроден синдром, проклятието на Ондина се развива още през първите месеци от живота и се проявява като животозастрашаващи епизоди на апнея с цианоза (1) Пациентите с нехиперкапнична CSA, особено тези със съпътстващо дишане на Чейн-Стокс, често съобщават за изразена дневна сънливост, сън в ситуации с монотонна активност, ограничение на упражненията и пароксизмална нощна диспнея като симптом само на сърдечна недостатъчност (4).
Лечение
Фокусът на лечението при всички хиповентилационни синдроми е неинвазивната вентилация, т.е. прилагането на положително въздушно налягане към дихателните пътища чрез назална или маска за лице (Фигура 3), независимо дали е при продължително положително налягане в дихателните пътища (CPAP) или двустепенно положително налягане (CPAP). Двупосочно положително налягане в дихателните пътища, BiPAP).
Лечението с OSA е насочено към поддържане на проходимостта на горните дихателни пътища, т.е. предотвратяване на развитието на апнея и хипопнея по време на сън. Златният стандарт за лечение на пациенти с OSA е прилагането на непрекъснато, фиксирано положително налягане от CPAP, само ако то се провали при малка част от пациентите от BiPAP (11). Общите принципи включват намаляване на теглото, спазване на хигиената на съня, избягване на сън на гърба, изключване на хипнотици, успокоителни и мускулни релаксанти, въздържане от алкохол и тютюнопушене. Принципът на ефекта на CPAP при OSA се крие в пневматичното разширяване (шиниране) на дихателните пътища (4, 11). Хирургичната интервенция (тонзилектомия, аденотомия, хирургична операция с мек климат - увулопалатофарингопластика) е подходяща за пациенти със затлъстяване с обичайно хъркане без наличие на нарушено сънно дишане или с лека степен на OSA. При избрани пациенти, при които симптоматиката на OSA не е засегната в достатъчна степен от стандартната неинвазивна вентилационна терапия, в допълнение към неинвазивната вентилация може да се използва фармакологично лечение (модафинил) (4).
Режимът на подпомагане на вентилацията под формата на непрекъснато положително налягане на две нива - BiPAP - се използва главно при пациенти със синдром на припокриване, при хиперкапнични пациенти със СОХ и при пациенти с други хиповентилационни синдроми, включително нервно-мускулни заболявания, или при пациенти с гръдна деформация (12). BiPAP комбинира ефекта от прилагане на положително налягане за поддържане на проходимостта на дихателните пътища (премахване на запушването) с ефекта на поддържане на налягането (разликата между по-високо и по-ниско зададено налягане), което осигурява алвеоларна вентилация и елиминиране на CO2. В случай на недостатъчен ефект на BiPAP върху подобряването на оксемията, във втората стъпка е възможно да се добави кислородът, като се свърже към неинвазивната вентилационна верига. Подкрепата за вентилация се прилага чрез назална, назално-орална или пълна маска за лице (10). Оралните протези имат частичен ефект. Във всяка от изброените интервенции ние проверяваме нейния ефект върху симптомите, обективно елиминиране на епизодите на апнея и, в случай на хиповентилационни синдроми с хиперкапния и хипоксемия, също коригиране на стойностите на газовете в артериалната кръв и намаляване на концентрацията на бикарбонат (10, 12 ).
Лечението на CSA също се състои в прилагането на неинвазивна вентилационна подкрепа, като в същото време лечението на основната причина (сърдечна недостатъчност) трябва да бъде оптимизирано (4). В случай на първични централни хиповентилационни синдроми, освен ако смъртта не е настъпила в ранна детска възраст, засегнатите са зависими от продължителна механична вентилация, често с необходимост от трахеостомия (1).
Заключение
Прогнозата на хиповентилационните синдроми зависи от техния тип и причина. Въпреки това, за всички видове прогнозата успя да повлияе значително на прогнозата поради наличието на неинвазивна вентилационна подкрепа. Въпреки това, в случай на състояния, които са причинно свързани с все по-сериозни форми на затлъстяване, независимо дали е проста OSA или AEO, повлияването на дихателната недостатъчност чрез неинвазивна вентилация може да не е единствената стъпка в лечението. Корекцията на начина на живот и намаляването на теглото трябва да бъде съществена част от лечението на пациенти със затлъстяване с дихателни усложнения.
Тази публикация е създадена чрез решаване на проекта „Център за върхови постижения за изследване на атеросклероза (CEVA)“, базиран на подкрепата на Оперативната програма „Изследвания и развитие“, финансирана от Европейския фонд за регионално развитие (номер на договор 034/2009/2.1/OPVaV).