Медицинска експертна статия
Анемия с различна тежест се открива в наследствени форми на хемограмата. Обикновено анемията се увеличава с възрастта, има хипохромен характер (цветният индекс намалява до 0,4-0,6). В петната се намират хипохромни еритроцити, заедно с нормохромни; те също така определят анизоцитоза с тенденция към микроцитоза, пойкилоцитоза. Броят на ретикулоцитите в нормалните граници. Броят на левкоцитите и тромбоцитите е в нормалните граници.
Когато интоксикацията с олово на хемограмата разкрива хипохромна анемия, хипохромни еритроцити, целеви форми, анизоцитоза с тенденция към микроцитоза. Постоянен характерен симптом на интоксикация с олово е базофилната гранулираност на еритроцитите.
В костния мозък еритроидната хиперплазия значително променя съотношението на различни форми на нормоцити: увеличаване на броя на базофилите и драстично намалява броя на гемоглобинизираните оксифилни нормоцити. Патогномониката е увеличение (d 70% в наследствени форми) на броя на сидеробластите (маркирани със специален цвят) с характерна морфология. Железните гранули в клетката обграждат ядрените кръгови сидеробласти. Тази морфология се дължи на натрупването на желязо, което не се използва за синтез на хем в митохондриите на клетката.
При биохимичните изследвания във всичките му форми повишаването на серумните нива на желязо е 2 до 4 пъти или повече в сравнение с нормата. Съотношението на насищане на желязото на трансферина се увеличава до 100 %.
Диагностика на сидеробластична анемия
Диагнозата на наследствените форми на анемия се потвърждава от изследване на съдържанието на порфирини в еритроцитите. Установено е, че съдържанието на еритроцитен протопорфирин е намалено при наследствени форми на сидероактивна анемия. Съдържанието на копропорфирин еритроцити е едновременно повишено и ниско. Средното ниво на протопорфирин в еритроцитите в кръвта обикновено е 18 μg%, а горната граница при липса на анемия е 35 μg%. Десферазен анализ се използва за изследване на запасите от желязо и за потвърждаване на хемосидероза. След интрамускулно инжектиране на 500 mg десферал, 0,6-1,2 mg желязо обикновено се отделят с урината дневно и 5-10 mg/ден при пациенти със сидеробластична анемия.
За диагностициране на отравяне с олово се определя нивото на олово във венозната кръв; ниво на протопорфирин в цяла кръв върху еритроцитите - нива над 100 μg% обикновено показват токсичен ефект на оловото.
При хронично отравяне с олово на рентгенография на коляното се наблюдава разширяване и уплътняване на местата на калцификация в дисталните части на бедрената кост, проксималната пищяла и фибулата (оловни линии). В случай на остро отравяне поради поглъщане на предмети, съдържащи олово, те могат да бъдат открити чрез изследване на радиограма на коремната кухина в предно-заден проект. Рентгеновите лъчи на колянните стави при деца под 3-годишна възраст са трудни за интерпретация, тъй като в случай на оловни линии могат да се правят нормални костни промени по време на бърз растеж. Характерното местоположение на костните промени най-вероятно показва хронична интоксикация с олово. Електродната проводимост обикновено се получава, ако нивото на оловото е по-дълго - повече от 6 седмици - надвишава 50 μg %.
В случай на леко повишаване на нивата на олово в кръвта (35-45 μg%), ако резултатите от други изследвания са несъвместими, се прави проба с EDTA. Калциевият динатриев EDTA се прилага в доза от 1000 mg/m 2/ден или 35 mg/kg/ден чрез интрамускулна или интравенозна инфузия в продължение на 1 час. Тестът се счита за положителен, ако събраната през деня урина съдържа 1 μg олово на 1 mg приложена EDTA. Няма смисъл да се определя концентрацията на олово в урината. Диагностичната стойност е само количеството олово, отделено за определен период от време, въз основа на приложената доза EDTA. При извършване на теста се уверете, че се поглъща достатъчно течност и се събира цялата урина. При общ анализ на урина за интоксикация с олово могат да бъдат открити левкоцитурия, цилиндрурия, глюкозурия или аминокиселина (обикновено когато концентрацията на олово в кръвта надвишава 100 μg%).
План за преглед на пациента за сидероактична анемия
- Анализи, потвърждаващи наличието на сидероактична анемия.
- Клиничен анализ на кръв с определяне на броя на ретикулоцитите и морфологичните характеристики на еритроцитите.
- Миелограмата със задължително оцветяване в берлински лазур разкрива пръстеновидни сидеробласти.
- Биохимичен кръвен тест: "железен комплекс", ALT, ACT, FMFA, билирубин, захар, урея, креатинин.
- Анализи, които уточняват форма на сидероактична анемия.
- Нива на протопорфирин в еритроцитите в кръвта.
- Нивото на оловото в пълната кръв.
- Десферален тест.
- Проба с EDTA.
- Рентгенограма на колянните стави.
- История на живота на детето. Обърнете специално внимание на мястото на престой, битовите условия, околната среда, естеството на апетита, храненето, поведението, честотата на стола. Обяснете какви лекарства има вашето дете.
- Фамилна анамнеза - наличие на сидеробластична анемия при роднини.
- Общи клинични изследвания: анализ на урина, изпражнения, ЕКГ, преглед на специалисти, ехография на коремната кухина, бъбреците, сърцето и други изследвания се извършват по индивидуални показания.
Клинични и лабораторни признаци на отравяне с олово