Медицинска експертна статия
Цели на лечението със синдром на Zollinger-Ellison:
- Намаляване на клиничните прояви и предотвратяване на усложнения, причинени от прекомерна автономна секреция на гастрин от туморни клетки.
- Предотвратяване на растежа на самия тумор и неговите метастази (в случай на злокачествената му природа).
Показания за хоспитализация
Пациентите със съмнение за синдром на Zollinger-Ellison трябва да бъдат изследвани и лекувани в специализирана гастроентерология или хирургични болници. При локализиран гастрином е показано хирургично отстраняване на тумора.
Доброкачествен гастрином със синдром на Zollinger-Ellison при неусложнени гастродуоденални язви, лекувани консервативно. Като цяло са необходими по-дълги периоди на лечение и по-високи дози антисекретори в сравнение с пептичната язва. При липса на ефект от продължително лечение, както и гастродуоденални язви, усложнени от тежко кървене в ситуации, при които лумпектомия на гърдата не е възможна (напр. Местоположението на тумора не е определено), необходимостта от справяне с гастректомия.
Нежелано лечение на синдрома на Zollinger-Ellison
Това зависи от избраната тактика за управление на пациента. В случай на консервативно лечение на стомашно-чревни язви с доброкачествен гастрином, режимът е подобен на този при пептична язва.
Това също зависи от избраната тактика за управление на пациента. В случай на консервативно лечение на стомашно-чревни язви с доброкачествен гастрином, диетата е подобна на тази при пептична язва.
Лечение на синдром на Zollinger-Ellison
Антисекреторни лекарства
Потискането на секрецията на солна киселина се счита за адекватно при стойности под 10 mmol/l преди по-нататъшно приложение на антисекреторното лекарство, което във всеки случай определя дозата на лекарството.
Инхибиторите на протонната помпа (рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол), базирани на Zollinger язви могат ефективно да контролират клиничните прояви. Целта на лекарствата от тази група в сравнение с Н-блокерите на 2 хистаминови рецептора често води до подобряване на симптомите. Използвайте H2 рецепторни блокери (циметидин 1-3 g/ден или повече, ранитидин 600-900 mg/ден, фамотидин и др.). Дозата се определя индивидуално чрез анализ на стомашната секреция. Много пациенти бързо достигат до елиминиране на симптомите. Частично ефективни, H2 рецепторни блокери се предписват в комбинация с антихолинергици, особено гастрозепин. Активното вещество е блокер за производството на солна киселина (блокер "киселинна помпа") на омепразол (90 mg/ден). Ефикасността на селективната проксимална ваготомия не надвишава ефикасността на Н2-рецепторните блокери.
Ако това не е възможно, часове перорални препарати като химиотерапия или предоперативно парентерално приложение могат да бъдат инхибитори на протонната помпа (пантопразол, омепразол). По-високи дози хистаминови Н2 рецепторни блокери (ранитидин, фамотидин) могат да се използват, но са по-малко ефективни в сравнение с инхибиторите на протонната помпа.
Чисто консервативното лечение има относително благоприятна прогноза: почти 90% от пациентите продължават да живеят 5 или повече години.
Аналогът на соматостатин октреотид може да се използва не само за диагностициране на гастрином, но и за лечение на синдром на Zollinger-Ellison.
Препоръчва се октреотид да се прилага в доза от 0,05-0,2 mg 2-3 пъти дневно интрамускулно. Положителни промени в клиничните прояви и лабораторни показатели са наблюдавани при 50% от пациентите.
В случай на злокачествен тумор с метастази, октреотид стабилизира клиничните симптоми и забавя процеса.
химиотерапия
Възможностите на химиотерапията при лечението на пациенти със злокачествени невроендокринни тумори са много ограничени.
Моно- и полихимиотерапията може да се извършва само в случаи на бърз туморен растеж и ниска степен на диференциация с метастатично заболяване и при тези пациенти, които не се считат за кандидати за операция. Следните лекарства се препоръчват за химиотерапия.
- Стрептозоцин от 0,5-1,0 g/m 2 дневно в продължение на 5 дни повторен курс седмици b.
- Доксорубицин интравенозно в доза 250 mg/m 2 дневно в продължение на 5 дни на интервали от 1 месец.
Ефективността на тези две лекарства е ниска. Използва се и хлорозотин, 5-флуороурацил. Положителен ефект от химиотерапията за 5 месеца не се наблюдава при повече от 17% от пациентите.
Хирургично лечение на синдрома на Zollinger-Ellison
Хирургичното лечение е методът на избор. Има три вида операция: отстраняване на гастринома, резекция на панкреаса и гастректомия.
Радикалното отстраняване на локализирания гастрином не е свързано с множествена ендокринна неоплазия и Zollinger-, без метастази - най-благоприятният прогностичен аспект на лечението. Трудностите при определяне на локализацията на тумора затрудняват това лечение. Въпреки това, когато оптималната комбинация от предоперативно изследване (рентгенова КТ, ЯМР, ангиография, ендоскопска ултрасонография, октреотидна сцинтиграфия и др.) И използването на специални техники директно по време на процедурата (включително интраоперативна сцинтиграфия) гастрином може да идентифицира повече от 90 %. Трябва да се подчертае, че в случай на съмнение за злокачествено заболяване, потенциалът на един или повече гастрин се показва чрез операция, чийто обем е трудно да се предскаже преди операцията.
С увереност в точното картографиране на първичните огнища е показана турометромия или резекция на панкреаса в зависимост от степента на туморно злокачествено заболяване. Само когато не е възможно да се определи местоположението на тумора, отсъствието на ефекта от продължително лечение и гастродуоденални язви, усложнени от тежко кървене, повдигат въпроса за гастректомия.
Хирургичното лечение при наличие на чернодробни метастази има положителен ефект при намаляване на симптомите поради хиперсекреция на гастрин и при някои пациенти води до увеличаване на продължителността на живота.
Като палиативна мярка при метастази в черния дроб може да се извърши селективна емболизация на чернодробната артерия или селективна инфузия на химиотерапевтични средства в чернодробната артерия.
По-нататъшно управление на пациента
Дейностите зависят от избраното лечение.
Пациентът трябва да бъде информиран за необходимостта да спазва медицински съвети, включително тези относно промените в начина на живот, диетата и приема на антисекреторни лекарства. Ако е необходимо, трябва да се извърши хирургично лечение с разговора на пациента, за да се изясни целесъобразността на интервенцията.
Предсказване на синдрома на Zollinger-Ellison
Преди появата на лекарства, които потискат стомашната киселинна секреция, смъртността от усложнения на язви, причинени от Zollinger-, тя е била много висока и гастректомията е единственият начин да се предотврати развитието на фатални усложнения. В момента смъртните случаи са причинени и от тежки усложнения на стомашно-чревни язви. Но първичният тумор и метастазите са решаващи за прогнозата. По този начин при пациенти с локализирани или метастатични гастриноми само в близките лимфни възли без метастази в черния дроб, петгодишната преживяемост при адекватно лечение може да достигне до 90%. При пациенти с метастази в черния дроб 5-годишната преживяемост е 20-30%.
Профилактика на синдрома на Zollinger-Ellison
Не са предприети мерки за първична превенция. Вторичната профилактика се състои от ранна и адекватна диагностика и лечение.
Скрининг за синдром на Zollinger-Ellison не се извършва. В присъствието на пациент атипична стомашно-чревна язва и неефективност със стандартна доза антисекреторни лекарства трябва да прецени необходимостта от специално изследване на пациента за диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison.