Обобщение
Хроничните белодробни заболявания в ранна детска възраст се появяват в контекста на растежа и узряването на белите дробове. Те са най-често заболяване на съвременната епоха в контекста на новороденото интензивно лечение. Те са тясно свързани с непълно развитие на белите дробове при недоносени бебета. Напоследък се появи работа по генетично обусловени хронични белодробни заболявания, причинени от нарушение на синтеза на сурфактант. Най-често срещаното хронично белодробно заболяване в ранна детска възраст е бронхопулмоналната дисплазия.
Ключови думи: развитие на белите дробове - не лесно зрели новородени - недоносени бебета - бронхопулмонална дисплазия - генетично обусловени нарушения на производството на сърфактант.
Обобщение
Хроничните белодробни заболявания в ранна детска възраст се появяват в контекста на развитието и съзряването на белодробната тъкан. Най-вече във връзка със съвременната интензивна терапия в перинаталния период, като има тясна връзка с незрели бели дробове при недоносени новородени. Напоследък се появяват произведения, отнасящи се до ролята на генетично индуцирани дефекти в синтеза на ПАВ, влияещи върху белодробните пристрастия. Най-честата привързаност в тази възраст е бронхопулмоналната дисплазия.
Ключови думи: развитие на белите дробове, късно недоносени новородени, недоносени новородени, бронхопулмонална дисплазия, генетично индуцирани дефекти на синтеза на сърфактант.
Хроничната белодробна болест (CHPCH) при деца се различава значително от CHPCH при възрастни. Педиатричната CHPCH се появява в контекста на растежа и съзряването на белите дробове. Преждевременното раждане прекъсва развитието на белите дробове. Към днешна дата имаме сравнително малко знания за ранното постнатално развитие на белите дробове (2). Някои автори са публикували статии за CHPCH, които са причинени от нарушен синтез на повърхностноактивни протеини B - SP-B дефицит и отлагане на гликоген в интерстициума. Нарушение на синтеза на повърхностноактивно вещество С протеин, дефицит на SP-C, се среща както при деца, така и при възрастни (4). Началото на заболяването може да бъде във всяко детство, но пикът е в неонаталния период (3).
Леко незряло или почти зряло новородено е бебе, родено между 34-та и 36-та гестационна седмица (GT). Според някои автори това са деца, родени от
33-та гестационна седмица. В сравнение с доносените бебета, родени през 37-та до 42-ра GT, те имат по-висока заболеваемост и смъртност. Лесно незрелите новородени не са само малка версия на бебето. Те не са идентични в развитието или функционално, което води до по-лошо управление на потенциални проблеми. Те имат по-висок риск от краткосрочна, както и дългосрочна заболеваемост. Веднага след раждането и през първата седмица от живота те са изложени на риск от хипотермия, дихателен дистрес и други дихателни проблеми, спиране на дишането, повишена податливост към ранни инфекции, нестабилна телесна температура, хипогликемия, хипербилирубинемия и хранителни разстройства.
Всички тези усложнения могат да доведат до продължителна хоспитализация или многократни хоспитализации на по-късна дата (15,2: 7,9% от доносените бебета). Те имат до три пъти повече честота на церебрална парализа. Закъсненията в психомоторното развитие или умствената изостаналост са често срещани. Смъртността през първата година от живота е по-висока в сравнение с доносените бебета (10).
Дихателни усложнения на лесно незрели новородени. Най-честите дихателни усложнения в началото на раждането са: пневмония, преходна неонатална тахипнея (TTN) и синдром на дихателен дистрес (RDS). В сравнение с доносените бебета, децата с RDS се нуждаят от повече дихателна подкрепа (дистанционно лечение или механична вентилация). Дихателните усложнения причиняват по-висока смъртност през неонаталния период (0,8: 0,4% от доносените новородени). Тези усложнения са незряла автономна дихателна реакция, незряла дихателна и сърфактантна система, забавен дренаж на белия дроб, повишена белодробна перфузия и забавено алвеоларно разширение. Причината за слаб отговор на инфекции е незряла имунна система, ниски майчини защитни антитела, незряла чревна антибактериална бариера (10).
Дихателни усложнения - дългосрочни резултати. Лесно незрелите новородени се хоспитализират многократно през първите 2 седмици и през първите шест месеца от живота (1,8: 2,2 в сравнение с доносените бебета). Честотата на синдрома на внезапната смърт (SIDS) при тях е 1,3/1000, докато при доносените пациенти е 0,69/1000. Ниското тегло при раждане, непълно развитие на белите дробове, кислородната терапия и вентилационната подкрепа в неонаталния период, ниският физиологичен и функционален капацитет на незрелите новородени са рискови фактори за инфекция, причинена от респираторен синцитиален вирус (RSV) (10).
В останалата част от периода се набляга на предотвратяването на увреждане на белите дробове чрез изкуствена белодробна вентилация, което причинява увреждане на алвеоларната структура, белодробен оток, възпаление и фиброза. Има 4 известни механизма, водещи до такова участие: баротравма (високо налягане), обемна травма (големи обеми), ателектотравма (алвеоларен колапс и тяхното повторно разширяване) и биотравма (възпаление) (1). При деца, родени между 24 и 32 гестационна седмица, бронхопулмоналната дисплазия (BPD), описана за първи път от Northway et al., Е най-често срещаното хронично белодробно заболяване. през 1966 г. Преждевременното раждане прекъсва развитието на белите дробове. Въпреки че алвеолите рядко присъстват още на 32-ра гестационна седмица, тяхното разгръщане е завършено до 36-та гестационна седмица.
Първоначално бронхопулмоналната дисплазия (BPD) се определя като набор от клинични и рентгенови симптоми при новородени със синдром на респираторен дистрес, които са подложени на изкуствена белодробна вентилация през първата седмица от живота, получават дългосрочен кислород (най-малко 28 дни) и които са упорити в рентгенови изображения. (8).
Новата форма на BPD е по-лека форма на хронично белодробно заболяване, характеризираща се с дългосрочна кислородна зависимост и по-слабо изразени рентгенови лъчи. промени. По-често се свързва с незрялост, перинатална инфекция и възпаление, персистиращ ductus arteriosus Botali, хипоплазия на алвеолите и капилярите (6).
Диагнозата и степента на тежест могат да бъдат поставени при бебе, ако зависимостта му от кислород продължава 28 дни след раждането. Степента на тежест се оценява при деца, родени преди 32-та гестационна седмица в 36-тата следменструална седмица и при деца, родени след 32-та GT от 56-та седмица от живота. Лека степен е необходимостта от лечение с кислород с FiO2 0,21, умерена степен с FiO2 0,22 - 0,29 и тежка степен с FiO2? 0.30, нужда от положително положително налягане или изкуствена белодробна вентилация (7).
Клинични проявления. Най-честите затруднения при деца с BPD са рецидивиращи респираторни инфекции, които са по-трудни за лечение, имат по-лош отговор на лечението и изискват многократни хоспитализации. Бронхитът има обструктивен компонент. Според нашите наблюдения пневмонията е най-често срещаната бактериална. Поради тяхната тежест и необходимостта от многократни хоспитализации, те забавят психомоторното развитие на детето. Бронхиолитът заплашва детето с дихателна недостатъчност и изисква скъпи интензивни грижи. Най-често се причинява от RSV инфекция. При новородени, BPD може да е причина за развитието на белодробна хипертония в по-късен живот. Гастроезофагеалният рефлукс е причина за рецидивиращи респираторни инфекции (10).
В по-късен живот инфекциите на дихателните пътища наподобяват бронхиална астма, но имат по-труден ход, по-лош отговор на лечението и по-тежки функционални промени. Въпреки повтарящия се задух, BPD не е бронхиална астма. Няма данни за еозинофилна инфилтрация на дихателните пътища или атопия при BPD. Няма данни за увеличаване на бронхиалната хиперреактивност.
В ранните етапи на BPD инхалационните кортикостероиди могат да бъдат ефективни, но нямат място в продължаването на лечението на BPD (5). За да се предотврати развитието на BPD, са показани антенатално лечение и профилактика, включително прилагане на кортикостероиди на майката преди очакваното преждевременно раждане, приложение на сърфактант на недоносеното бебе и нежни режими на вентилация. В случай на развитие на BPD по време на престоя на детето в отделението за новородени, това са диуретици, кортикоиди и бронходилататори. За по-нататъшно лечение се препоръчва следното:
• инхалационни кортикостероиди, които облекчават клиничните прояви на заболяването, регулират белодробната функция, намаляват нуждата от бронходилататорно лечение и необходимостта от системни кортикостероиди при деца под 1-годишна възраст;
• инхалаторни бетасимпатомиметици и антихолинергици (Salbutamol, Atrovent). При симптоматични, недоносени бебета редовното приложение облекчава бронхиалната обструкция, подобрява белодробната функция и намалява честотата на дългосрочните симптоми на развитие (5).
Дългосрочната домашна кислородна терапия (DDOT) ускорява растежа на тялото и съответното съзряване на белите дробове, подобрява толерантността към упражненията (особено приема на храна без изтощение). Той намалява риска от белодробна хипертония, въпреки че не елиминира структурните дефекти в белодробните съдове, но намалява обратимото съдово съпротивление. Той предотвратява негативните последици от интермитентната хипоксемия върху развиващия се мозък на детето, което често се крие от „пластичността“ на младата централна нервна система. Пристрастяването към DDOT не е през целия живот, обикновено само до първата до втората година от живота. Понякога първият признак на хронична хипоксемия е слабо наддаване на тегло или общ неуспех на детето.